IF-081 - SÍNDROME DE SWEET: DESCRIPCIÓN DE 20 CASOS Y REVISIÓN DE LA LITERATURA
1Servicio de Medicina Interna. 2Servicio de Dermatología. 3Servicio de Anatomía Patológica. Hospital General San Jorge. Huesca.
Objetivos: Se trata de una enfermedad infrecuente, con pocas series de casos publicados en la literatura. En más de un 50% de los casos se ha descrito asociado a diferentes enfermedades sistémicas y hasta en un 20% de los casos como síndrome paraneoplásico. El objetivo del reciente estudio es describir en nuestro medio el perfil epidemiológico de los pacientes con síndrome de Sweet así como las características etiopatogénicas, evolutivas y terapéuticas, y comparar los resultados con estudios previamente realizados.
Métodos: Se ha realizado un estudio descriptivo retrospectivo, partiendo de las muestras histológicas con diagnóstico de S de Sweet, del periodo de tiempo comprendido entre 2000 y 2014. Las variables recogidas: edad; sexo; criterios diagnósticos; asociación con neoplasias, infecciones, fármacos u otras enfermedades; tratamiento recibido y duración del mismo y la afectación o no sistémica. Se ha utilizado el programa estadístico SPSS 13.
Resultados: Se recogió un total de 20 casos con diagnóstico histopatológico de S Sweet, (11 mujeres y 9 varones), edad media de 60,75 años. Todos ellos cumplían los criterios mayores, y el 90% cumplía los criterios necesarios para el diagnóstico. Dentro de las lesiones cutáneas predominan la placa y el nódulo (> 50%) con localización en extremidades en un 45% de los casos. Entre las enfermedades asociadas destacan los procesos neoplásicos en un 45% de nuestros pacientes; en un 35% neoplasias sólidas (origen ginecológico 15%, digestivo y cutáneo 10%) y en un 10% hematológicas. En el 10% de los pacientes se demostró asociación con procesos infecciosos de origen respiratorio por neumococo y cutáneo por estreptococo. Únicamente en un paciente se identificó una tiroiditis subaguda como posible proceso desencadenante y en el 15% se describe una posible relación causal medicamentosa. Entre los hallazgos de laboratorio destaca: leucocitosis en la mitad de los pacientes, con neutrofilia en el 70% de los casos. Se objetivó un aumento de la VSG en el 65%. Anemia y trombopenia en un porcentaje inferior (20% y 10% respectivamente). Sólo en uno de los casos se evidenció elevación de las transaminasas, y ninguno de los pacientes mostraron alteraciones en el sedimento de orina. El 95% de los pacientes recibieron tratamiento corticoideo (40% tópico, 55% sistémico) y el 40% antibioterapia. La duración media fue de 1-2 meses, sólo en el 15% de los casos hubo recurrencia.
Discusión: En nuestro área que atiende a 200.000 habitantes, tan solo hemos encontrado 20 casos en el periodo revisado (14 años). Se ha descrito un cierto predominio en las mujeres entre 30-60 años, en nuestra serie la edad media fue un poco superior. Su etiopatogenia no está aclarada, aunque se ha relacionado con mecanismos de hipersensibilidad a diferentes antígenos. En nuestra serie, un 55% de los pacientes presentaban fiebre > 38 oC. Ninguno de nuestros pacientes presentaba autoanticuerpos positivos. En la literatura se ha descrito un asociación fuerte con neoplasias tanto sólidas como hematológicas, en nuestra serie se relacionó hasta en un 45% con una neoplasia conocida, correspondiendo en un 10% a neoplasia hematológica aguda, siendo inferior a otras series. En ninguno de los casos se encontró asociación con enfermedad inflamatoria intestinal ni vacunación. Para el diagnóstico el 90% de los pacientes cumplían los criterios mayores y 2 o más de los menores, siendo la leucocitosis y la fiebre los más frecuentes, similar que en otras series. El pronóstico suele ser benigno, en nuestra serie tan solo en un 15% de los pacientes hubo recurrencia. Un resultado ligeramente mejor que lo objetivado en la literatura.
Conclusiones: Cuando se diagnostica un enfermo de síndrome de Sweet no es suficiente realizar el tratamiento adecuado para resolver el cuadro: hay que determinar las enfermedades a las que puede estar asociado, realizar un estudio concomitante para intentar determinar la causa y, en muchas ocasiones, establecer una estrecha vigilancia, ya que hay enfermedades de gran importancia que pueden aparecer con posterioridad.
