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XXXVI Congreso Nacional de la Sociedad Española de Medicina Interna (SEMI). IX Congreso de la Sociedad Extremeña de Medicina Interna (SEXMI)
Sevilla, 11 - 13 noviembre 2015
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24. Inflamación/Enfermedades autoinmunes
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IF-128 - ANÁLISIS DESCRIPTIVO SOBRE MIOPATÍAS INFLAMATORIAS EN UN SERVICIO DE MEDICINA INTERNA

R. Malvárez Mañas1, E. Crespo González1, P. García Montero2, C. Romero Gómez1, J. Aguilar García1, R. Cotos Canca1, M. García de Lucas1, J. García Alegría1

1Servicio de Medicina Interna. 2Servicio de Dermatología. Hospital Costa del Sol. Marbella (Málaga).

Objetivos: Revisar las características epidemiológicas, clínicas, tratamiento y evolución de los casos diagnosticados de miopatías inflamatorias (MI) en nuestro un servicio.

Métodos: Estudio descriptivo retrospectivo de los casos diagnosticados entre enero/2000-mayo/2015 en el Hospital Costa del Sol (2º nivel).

Resultados: Se diagnosticaron 17 pacientes: 11 (65%) mujeres, 6 (35%) hombres, con edad media de 53 años. 11 casos (65%) eran dermatomiosistis (DM) (dos casos asociados a neoplasia de pulmón activo y carcinoma de mama curado), 5 (29%) polimiositis (PM), uno fue un síndrome de superposición a otras conectivopatías (LES). Síntomas de inicio: debilidad muscular proximal 12%, dolor muscular 18%, fatiga 18%, manifestaciones cutáneas 40%, fenómeno de Raynaud 6% y artritis 6%. En su evolución tuvieron manifestaciones cutáneas el 71%, debilidad muscular o dolor muscular el 60% y un 35% afectación articular (6), fenómeno de Raynaud (2), manos de mecánico (4) o afectación pulmonar (4). El 65% presentaron elevación de enzimas de daño miopático, el 60% elevó la PCR (media 21 mg/dl) y el 47% elevó la VSG (media 51 mm/h). Los ANAS fueron positivos en el 42%, con antisintetasa positivo un solo caso y anti CADM-140/MDA5 positivos en dos casos; anti Jo, antiSRP, antiMi2 y anTIF1 fueron en todos negativos. En 11 pacientes se realizó EMG (siendo patológico en el 55%) y pruebas de función respiratoria en 10 (con alteración el 20%). Se realizó biopsia cutánea en 8 casos (patológica 87%) y biopsia muscular en 11 casos (patológicas 82%). Los marcadores tumorales estaban elevados en 3 casos: CEA en una neoplasia de pulmón, Ca19.9 en un quiste intestinal, Ca15.3 sin evidencia final de neoplasia. El 94% recibieron corticoides, seguido de metrotexate (65%), azatioprina (41%), micofenolato (18%), tacrólimus (12%), ciclosporina (6%), inmunoglobulinas (6%) y rituximab en un paciente con actividad clínica persistente. El 77% de los pacientes presentan actividad clínica controlada: 1 caso en remisión sin tratamiento, 1 caso en remisión con corticoides, 1 caso en remisión con hidroxicloroquina (LES) y 9 casos en tratamiento de mantenimiento con actividad clínica controlada (56% metrotexate, 22% micofenolato, 22% tacrólimus). Un total de 8 pacientes han recibido más de un fármaco inmunosupresor, con enfermedad no controlada en 4 casos.

Discusión: Las MI son un grupo heterogéneo de enfermedades musculares autoinmunes que cursan con clínica dermatológica y debilidad muscular, que puede presentarse de forma aislada o en asociación a otras enfermedades autoinmunes. Pueden ser, además, una manifestación pareaneoplásica y, por tanto, está indicado el despistaje de neoplasia oculta. La detección de anticuerpos, no siempre presentes, tiene utilidad diagnóstica y pronóstica, debiéndose ampliar la detección de autoanticuerpos como el antiMDA5 y antiTIF1. Con frecuencia precisa de tratamiento inmunosupresor, y en ocasiones con escasa respuesta.

Conclusiones: En nuestro medio las MI son más frecuentes en mujeres. Destacan las manifestaciones dermatológicas en más del 70% junto con la clínica muscular en más de la mitad de ellos. Tal como está descrito, son más frecuentes las dermatomiositis, con un porcentaje significativo de dermatomiositis amiopática (64% de ellas). El estudio histológico fue diagnóstico en más del 80% en los que se realizó. El estudio de autoinmunidad en nuestro medio fue de escasa rentabilidad. Los tratamientos más utilizados fueron corticoides y metrotexate, precisando de varios inmunosupresores en aquellos casos de difícil control, con control de la enfermedad en más del 75% de los casos.

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