IF-041 - USO DE 18F-FLORBETAPIR PARA EL ESTUDIO DE EXTENSIÓN DE LA AMILOIDOSIS
1Servicio de Medicina Interna. 2Servicio de Medicina Nuclear. Hospital Universitari General Vall d'Hebron. Barcelona.
Objetivos: La amiloidosis es una enfermedad con afectación multiorgánica secundaria a depósito de proteína amiloide. Se debe realizar una búsqueda activa de la extensión de la enfermedad mediante diferentes pruebas complementarias. El 18F-Florbetapir es un radiotrazador que se une a la fracción beta de la proteína amiloide, habiéndose demostrado útil en la valoración de depósito de β-amiloide cerebral. Objetivo: estudiar la utilidad del PET-TAC con 18F-Florbetapir para el estudio de la extensión de los depósitos de proteína amiloide en los diferentes órganos y en diferentes tipos de amiloidosis.
Métodos: Presentamos un estudio observacional y descriptivo de seis pacientes afectos de amiloidosis de la Unidad de Amiloidosis del Hospital Vall d’Hebron a los que se ha practicado un PET-TAC cerebral y corporal con 370 MBq de 18F-Florbetapir (AmyvidTM), adquirido a los 40-50 minutos post-inyección. Se estudió la afectación cardíaca, renal, cerebral y de partes blandas, correlacionándose con la afectación conocida previamente mediante ecocardiograma o RMN cardíaca en aquellos pacientes en los que se podía realizar, analítica de sangre y orina u otras pruebas donde se hubiese demostrado depósito amiloide. En todos los casos se dispone de histología que confirma el diagnóstico.
Resultados: De los 6 pacientes, un 66,6% hombres, con edad media al diagnóstico de amiloidosis de 65 años (rango 33-79) y un tiempo de seguimiento de 2,8 años. La etiología fue amiloidosis primaria (AL) en 3 casos, hereditaria por mutación en la transtirretina (TTR) en 2 casos y secundaria (AA) en un paciente con una inmunodeficiencia hereditaria. El análisis por inmunoelectroforesis de proteínas en orina se realizó en aquellos pacientes con amiloidosis AL. En 5 pacientes se demostró la afectación cardíaca mediante ECO/RM (en todos los casos excepto el paciente con amiloidosis AA). Todos los pacientes, excepto una con amiloidosis AL, presentaron manifestaciones en forma de neuropatía, que se objetivó mediante una EMG. La afectación renal se evidenció en dos pacientes (AL y AA, respectivamente) siendo el motivo del diagnóstico en el paciente con AL. El PET con 18F-Florbetapir se solicitó en todos los pacientes previamente diagnosticados, previo consentimiento informado (31 meses tras diagnóstico, rango 4-65 meses) hallándose una afectación cardíaca en 4 pacientes (concordante en un 80% con el diagnóstico previo realizado por ECO/RM). En un caso (AA) presentó captación a nivel tiroideo (confirmación histológica de amiloidosis en dicho tejido) y en dos casos a nivel renal. Se demostró captación en lengua en una paciente con macroglosia y amiloidosis AL. En un paciente se demostró depósito de 18F-Florbetapir a nivel de sistema nervioso central pero en ningún caso se pudo evidenciar afectación de sistema nervioso periférico.
Conclusiones: El uso del 18F-Florbetapir es útil para la detección depósitos de proteína amiloide a nivel cardíaco, renal y de partes blandas. Como limitaciones del estudio destacan el bajo tamaño muestral y la falta de grupo control. Será necesario un estudio prospectivo y con cohortes de mayor tamaño para establecer el rol diagnóstico y pronóstico de dicha prueba diagnóstica.
