IF-061 - SEGUIMIENTO A CINCO AÑOS DE UN SUBGRUPO DE PACIENTES CON ENFERMEDADES AUTOINMUNES SISTÉMICAS Y ENTERITIS LINFOCÍTICA
1Servicio de Medicina Interna. 2Servicio de Digestivo. Hospital Universitario Mutua Terrassa (Barcelona).
Objetivos: Evaluar la evolución histológica en un subgrupo de pacientes con enfermedad autoinmune sistémica (EAS) y enteritis linfocítica (EL), así como la presencia en la citometría de flujo de CD3+ TCRgd (TCRγδ).
Métodos: Hace 5 años iniciamos un estudio de cribado de enfermedad celíaca en pacientes con EAS mediante determinación de marcadores genéticos (HLA-DQ2 y HLA DQ8), anticuerpos (antitransglutaminasa y antiendomisio) y biopsia duodenal en los casos con alguno de los dos positivos y/o presencia de síntomas, investigados mediante una escala analógica visual (EAV) sobre: diarrea, meteorismo, distensión o dolor abdominal, alteración del ritmo intestinal y astenia. La lesión histológica se definió según los criterios de Marsh. Se biopsiaron 109 pacientes y 30 presentaron EL - tipo Marsh I- sin causa evidente y se les propuso dieta sin gluten (DSG); aceptaron 18. En el seguimiento al año siguiente 5 presentaban una mejoría clínica e histológica significativa, por lo que se consideró que presentaban `enteropatía sensible a gluten' (ESG).
Resultados: Se han evaluado 12 pacientes, incluyendo los 5 diagnosticados de ESG. Todas son mujeres, con una media de edad de 53 (DE 14) años. La EAS subyacente era Sjögren en 4, esclerodermia en 3, EMTC en 2, una con miositis inflamatoria, síndrome antifosfolipídico y Behçet, respectivamente. Todas presentaban sintomatología abdominal en el momento del diagnóstico de la EL, hace 5 años, y 9 (75%) marcadores genéticos. Sólo 5 mantuvieron DSG un mínimo de 12 meses (las que mejoraron y fueron etiquetadas de ESG), pero solo 2 la siguen de forma estricta a día de hoy y una irregular (tabla). Estas 3 pacientes tienen genes +, en la biopsia de control actual muestran positividad TCRγδ y dos de ellas siguen mostrando EL -Marsh I- (más intensa la irregular en la dieta, que la única que presenta síntomas ocasionales). Consideramos que en estas 3 pacientes con TCRγδ + se confirma la ESG. Las demás pacientes estudiadas no siguen DSG y están asintomáticas, sólo una de ellas tiene EL no tiene genes ni TCRγδ, por lo que su EL no parece tener relación con gluten.
Pacientes con enteritis linfocítica o TCR gd |
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Diagnóstico |
Genes |
Dieta actual |
EL (c.n. < 25%) |
CD3+ TCRgd+ |
Síntomas |
Esclerodermia |
+ |
Sin gluten |
15% |
+ |
- |
EMTC |
+ |
Sin gluten |
28% |
+ |
- |
Sjögren |
+ |
Irregular |
35% |
+ |
Leves, al ingerir gluten |
Sd antifosfolipídico |
- |
Normal |
35% |
- |
- |
Discusión: La EL es una lesión histológica habitual en pacientes con clínica abdominal sugestiva de ESG, sin embargo, existen otras situaciones que pueden condicionar su aparición, como la propia EAS. La determinación en la citometría de flujo de TCRγδ + parece ser útil a la hora de conocer aquellos pacientes que sí responderán a la DSG, evitando someterlos durante largos periodos de tiempo a esta dieta para revalorar la clínica y la histología.
Conclusiones: Una cuarta parte de los pacientes con EAS y EL presenta respuesta a la DSG. No parece haber asociación con una EAS concreta. La determinación de TCRγδ + es útil a la hora de identificar estos pacientes.