IF-101 - DESCRIPCIÓN DE CASOS DE AMILOIDOSIS SECUNDARIA EN UN HOSPITAL DE TERCER NIVEL
Servicio de Medicina Interna. Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa. Zaragoza.
Objetivos: La amiloidosis secundaria es una complicación a largo plazo de numerosas enfermedades inflamatorias crónicas, tan diversas como artritis, enfermedades inflamatorias intestinales, inmunodeficiencias o neoplasias. La inflamación desencadena la producción de citoquinas que a su vez aumentan la síntesis hepática de proteína sérica de fase aguda amiloide A. Sin embargo, no todos los pacientes con inflamación crónica presentan esta enfermedad. A continuación describimos los casos de amiloidosis secundaria diagnosticados en un hospital de tercer nivel.
Métodos: Estudio observacional retrospectivo mediante revisión de historias clínicas de pacientes diagnosticados de amiloidosis secundaria entre los años 1995 y 2015 en el Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa de Zaragoza. Se excluyeron del estudio a pacientes sin diagnóstico histológico. Se describieron características demográficas, clínicas, analíticas y de seguimiento. Tras el estudio inicial, se dividió la muestra en función de la mortalidad y se compararon los dos grupos para valorar posibles diferencias (se consideró error alfa p < 0,05). El análisis se realizó mediante el paquete estadístico SPSS v.21.
Resultados: Se incluyeron 21 pacientes, 66,7% mujeres con una edad media de 62 ± 16 años al diagnóstico. El 42,9% se asociaron a artritis reumatoide, un 28,6% presentaron neoplasia e infecciones (19%) y artropatía psoriásica (4,8%) en un menor porcentaje. La mediana hasta el diagnóstico fue de 3 ± 10,75 meses. La localización de la biopsia más frecuente fue la renal (46,7%), seguida de la biopsia de grasa abdominal (28,6%). En un 19% se realizó una segunda biopsia en otra localización. La manifestación clínica más frecuente fue la renal (61,9%), seguida de los síntomas músculo-esqueléticos (14,3%) y síndrome constitucional (9,5%). Respecto a los valores analíticos al diagnóstico, la media de VSG fue de 75,5 ± 39,8 mm, la PCR de 5,6 ± 5 μg/mLy la beta 2 microblogulina 13,93 ± 14,17 ng/mL. La urea al diagnóstico fue de 0,79 ± 0,47 g/L y la creatinina de 2,86 ± 2,65 mg/dL. El filtrado glomerular calculado (MDRD-4) fue de 43,9 ± 51,2 mL/min/1,73 m2, con una proteinuria media de 7,15 ± 7,8 g/L en orina de 24h. Durante el seguimiento (media de 4,5 ± 4,8 años), 12 pacientes fallecieron, principalmente debido a fallo renal agudo (23,8%) y shock séptico (19%). La mediana hasta el fallecimiento fue de 11,5 ± 21,25 meses. Respecto al tratamiento, 42,9% precisaron diálisis y 23,8% quimioterapia. Tras el estudio inicial, se dividió la muestra en dos grupos según la mortalidad. Se obtuvieron valores de filtrado glomerular calculado más bajo (16,44 ± 8,21 vs 80,6 ± 62,38; p = 0,05) y valores más elevados de beta 2 microglobulina (15,3 ± 6,83 vs 3,87 ± 1,6; p = 0,047) en el grupo que fallecieron. En el resto de parámetros no hubo diferencias estadísticamente significativas.
Discusión: La amiloidosis afectó a una mayor proporción de mujeres entre 50 y 70 años. Se asoció principalmente a enfermedades reumatológicas, con predominio de la artritis reumatoide. Al igual que en otras series, en la mayor parte de los casos la manifestación inicial fue insuficiencia renal o síndrome nefrótico con afectación analítica de las cifras de urea y creatinina y un aumento de los marcadores inflamatorios. Para su diagnóstico se realizó preferentemente biopsia renal y en una quinta parte fue necesaria una segunda biopsia. Al comparar por grupos, valores elevados de beta 2 microglobulina y filtrados glomerulares más bajos se correlacionaron con un peor pronóstico.
Conclusiones: La amiloidosis secundaria debe ser sospechada ante cualquier paciente con una enfermedad crónica e inicio de clínica renal, musculo-esquelética o constitucional. Los marcadores inflamatorios y de función renal podrían relacionarse con una peor evolución de la enfermedad.
