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XXXVI Congreso Nacional de la Sociedad Española de Medicina Interna (SEMI). IX Congreso de la Sociedad Extremeña de Medicina Interna (SEXMI)
Sevilla, 11 - 13 noviembre 2015
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24. Inflamación/Enfermedades autoinmunes
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IF-051 - PSEUDOTUMOR INFLAMATORIO ORBITARIO: REVISIÓN DE UNA SERIE

C. López González-Cobos1, M. Villalba García1, C. Ausín García1, M. Toledano Macías1, A. Muiño Míguez1, I. Maestre Mulas2, Y. Ah Kim2, B. Pinilla Llorente1

1Servicio de Medicina Interna B. 2Servicio de Oftalmología (Sección Orbita). Hospital General Gregorio Marañón. Madrid.

Objetivos: Describir las características clínicas, histopatológicas y la evolución de los pacientes con pseudotumor inflamatorio orbitario (PTIO) atendidos en una consulta de enfermedades sistémicas.

Métodos: Se revisaron 11 casos de PTIO atendidos en nuestra consulta. Se analizaron los antecedentes médicos, las características clínicas, pruebas de laboratorio, procedimientos diagnósticos, tratamiento y evolución.

Resultados: La edad media de los pacientes fue de 51 años (33-77 años). Siete eran mujeres (63,3%). En 3 casos la afectación fue bilateral (27%). En el 91% la forma de presentación fue insidiosa. Ningún paciente tenía enfermedad autoinmune previa. Los signos clínicos más importantes fueron: diplopía 5 pacientes (45%), edema 5 pacientes (45%), dolor periorbitario 4 casos (36,3%), cefalea 4 pacientes (36,3%), hiperemia conjuntival 4 pacientes (36%), disminución de la agudeza visual 3 casos (27,2%), alteración de la motilidad ocular 3 pacientes (27,2%) y exoftalmos 2 pacientes (18%). La forma de presentación más frecuente fue la afectación difusa de varias estructuras oculares (7 pacientes, 63%). Destacaban: miositis (7 pacientes, 63%), celulitis orbitaria (5 pacientes, 45,4%), masa focal (5 pacientes, 45,4%), perineuritis (4 pacientes, 36,3%), dacrioadenitis (2 casos, 18,1%) y periescleritis (1 caso, 9%). Ningún paciente presentó afectación de senos cavernosos (Tolosa Hunt). Los hallazgos de laboratorio fueron: leucocitos 8.590/μL, VSG 12,1 mm (2-33), PCR 0,23 mg/dL, ECA 34,5 (17-81,4). En 10 pacientes el estudio inmunológico resultó negativo. La media de IgG fue de 1.107,1 mg/dL (799-1.520). El valor medio de IgG4 plasmática fue de 0,79 g/L (0,162 a 2,21 g/L). Sólo tres pacientes (27%) tenían niveles de IgG4 elevados. En 8 pacientes (72,7%) se realizó RMN orbitaria que confirmó el diagnóstico y en 3 TAC orbitario. En 6 casos (54,5%) se encontró afectación multifocal en el TAC toracoabdominal, siendo los órganos afectados: senos paranasales (6 pacientes), aorta torácica y abdominal, fibrosis retroperitoneal y pelvis renales, páncreas, musculatura de brazo y testículo en 1 paciente. Se realizó biopsia en 8 pacientes (72,7%). En todas las muestras se apreció fibrosis en grado variable, asociada a un infiltrado de predominio linfoplasmocítico policlonal. El 54,5% de los casos presentaban los hallazgos compatibles con enfermedad relacionada con IgG4. El tratamiento inicial fue prednisona en 10 pacientes (90,9%). La dosis media inicial fue de 80 mg diarios (40 mg-120 mg). Cinco pacientes requirieron tratamiento con inmunosupresores adicionales para controlar el proceso inflamatorio (rituximab, 2 pacientes, azatioprina, 2 pacientes y ciclofosfamida en 1 paciente). En tres casos se realizó cirugía y ningún paciente precisó radioterapia. Un caso se resolvió sin tratamiento. La mayoría de los pacientes presentaron recurrencia de los síntomas al descender o retirar la prednisona. Aparecieron las siguientes complicaciones asociadas al tratamiento: diabetes esteroidea en 3 pacientes, herpes zoster en dos casos, aplastamiento vertebral en un caso y sobreinfección micótica en otro.

Discusión: El PTIO es una entidad clínica poco frecuente, que afecta a la órbita, de etiología desconocida. Se ha descrito la afectación multifocal sincrónica de otros órganos. Aunque típicamente tiene buena respuesta a esteroides, en ocasiones precisa otros inmunosupresores, con un porcentaje no despreciable de recaídas.

Conclusiones: El PTIO es una rara entidad clínica más frecuente en mujeres; a pesar de haberse descrito distintos patrones de presentación, lo habitual es la afectación difusa de varias estructuras orbitarias. Es frecuente la afectación multifocal, en muchas ocasiones asintomática, de otros órganos y sistemas, por lo que debería de realizarse de forma rutinaria un TAC toracoabdominal para descartar afectación a distancia. El PTIO puede es una forma de presentación clínica frecuente de la enfermedad relacionada con IgG4. La respuesta al tratamiento esteroideo es buena, aunque se acompaña de efectos adversos no despreciables y de una elevada tasa de recaídas al suspender o disminuir la dosis.

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