IF-013 - ENFERMEDAD DE STILL DEL ADULTO: EXPERIENCIA RECIENTE EN NUESTRO SERVICIO. VALOR DIAGNÓSTICO DEL PET

A. Brito Díaz, S. Sánchez Hernández, R. Daroca Pérez, L. Rosel Rioja, J. Peña Somovilla, L. El Bikri, S. Morera Rodríguez, R. Baeza Trinidad

Servicio de Medicina Interna. Complejo Hospital San Pedro. Logroño (La Rioja).

Objetivos: Describir las características de los pacientes diagnosticados de enfermedad de Still del adulto (ESA) en nuestro hospital en años recientes. Describir los hallazgos de la tomografía por emisión de positrones (PET) en la ESA.

Métodos: Se estudiaron las características de los pacientes ingresados en nuestro servicio en los últimos 3 años. El diagnostico de ESA se estableció según los criterios de Yamaguchi, con exclusión de otras enfermedades con síntomas similares. A todos los pacientes se les realizo una PET.

Resultados: Presentamos 4 casos de ESA (tabla). Todos ellos fueron ingresados en nuestro hospital por cuadro de fiebre, artralgias y lesiones cutáneas. 3 de 4 presentaron odinofagia. De las variables analíticas estudiadas destacan concentraciones muy elevadas de ferritina. Los autoanticuerpos (ANA, ENA, FR, antiCCP) fueron negativos en todos los casos. De las pruebas radiológicas analizadas (radiografía de tórax, TAC y PET) solo aparecieron alteraciones en el PET (tabla). Se instauró tratamiento con corticoides en todos los pacientes una vez establecido el diagnóstico, precisando de tratamiento concomitante con anakinra un paciente (caso 3). La evolución fue favorable en todos los casos.

Descripción de 4 casos de enfermedad de Still del adulto
Caso	Sexo/Edad	Tiempo diagnóstico	Patrón de presentación	PCR (mg/L)	VSG (mm/1h)	Ferritina (ng/mL)	PET
1	Hombre 81 años	60 días	Sistémico	88	120	12375	Captación ganglionar y esplénica.
2	Mujer 27 años	210 días	Intermitente	87	65	12075	Captación ganglionar, esplénica y de médula ósea.
3	Mujer 21 años	53 días	Sistémico	285	80	21886	Captación ganglionar.
4	Mujer 44 años	150 días	Intermitente	45	17	12258	Captación ganglionar, esplénica y de médula ósea.

Discusión: La ESA es un proceso inflamatorio que cursa habitualmente con fiebre alta, erupción maculopapular característica y artritis. Es poco frecuente; 0,4-1,6 casos por 100.000 habitantes/año. Su diagnóstico es siempre de exclusión y se incluye en el diagnóstico diferencial de la fiebre de origen desconocido. Los criterios diagnósticos más utilizados son los de Yamaguchi. La elevación intensa de los niveles de ferritina es muy sugestiva en el contexto clínico adecuado. Recientemente se ha comunicado la utilidad de la PET en esta enfermedad en series pequeñas de casos; los hallazgos no son específicos y suelen mostrar captación ganglionar, en médula ósea y bazo; nuestros hallazgos son similares a los descritos. El tratamiento se basa en AINE y corticoides. En casos graves o refractarios se utilizan fármacos biológicos, siendo el de mayor experiencia el Anakinra.

Conclusiones: Presentamos 4 casos de ESA donde destaca gran aumento de ferritina. La PET muestra alteraciones inflamatorias no específicas, siendo de utilidad para excluir otras enfermedades. La evolución fue favorable en todos los casos.