IF-099 - MICOFENOLATO MOFETILO EN LAS VASCULITIS ANCA POSITIVAS. ¿CUÁNDO, CÓMO Y POR QUE¿?
UGC Medicina Interna. Complejo Hospitalario de Especialidades Juan Ramón Jiménez. Huelva.
Objetivos: Analizar la efectividad del micofenolato mofetilo (MMF) como agente inmunomodulador en el tratamiento de las vasculitis sistémicas asociadas a anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos (ANCAs) por medio de la descripción de su evolución clínica, evaluando la indicación terapéutica y respuesta al mismo.
Métodos: Revisamos las historias clínicas de pacientes de la consulta externa de Enfermedades Autoinmunes y Sistémicas de nuestro hospital, diagnosticados de vasculitis sistémica con positividad para ANCA que habían recibido tratamiento con MMF como fracaso del tratamiento previo o como terapia de mantenimiento tras la inducción convencional. Analizamos y describimos el proceso evolutivo de la enfermedad y las etapas terapéuticas. Obtuvimos un total de 10 pacientes, de los cuales una había fallecido antes de ser evaluada nuevamente en la consulta tras iniciar el tratamiento con MMF desconociendo la causa de la muerte, por lo que fue excluida.
Resultados: Un total de nueve pacientes fueron analizados, de los cuales seis eran mujeres y tres hombres. Según el tipo de enfermedad, obtuvimos tres pacientes con poliangeítis microscópica (PAM), dos paciente con granulomatosis de Wegener (GW), un paciente con síndrome de Sjögren primario asociado a crioglobulinemia, un paciente con síndrome de Churg-Strauss, un paciente con crioglobulinemia mixta esencial y un paciente crioglobulinemia asociada a virus de la hepatitis C (VHC). Seis paciente recibieron MMF como terapia de mantenimiento, generalmente tras tratamiento de inducción con ciclofosfamida con excelente respuesta y permaneciendo todos en remisión completa hasta la fecha. En dos pacientes se inició tratamiento con MMF en las recaídas de la enfermedad por fracaso terapéutico: el paciente con síndrome de Churg Strauss con manifestaciones neurológicas, cutáneas y sinusales recibió tratamiento de inducción con ciclofosfamida y mantenimiento con corticoides y azatioprina; presentó una recidiva a los 6 meses por lo que se instauró nuevamente ciclofosfamida, sin obtener respuesta. Tras iniciar MMF se consiguió la remisión completa. El paciente con crioglobulinemia asociada a VHC que presentaba manifestaciones cutáneas, tras un primer intento con metotrexate sin respuesta y aparición de nuevos brotes, se inició¿ MMF y posteriormente se mantuvo como terapia de mantenimiento, con excelente respuesta y desaparición prácticamente completa de las lesiones. En un paciente con crioglobulinemia mixta esencial que únicamente presentaba manifestaciones cutáneas, se inició MMF como primera línea de tratamiento, obteniendo la remisión completa. Ninguno de los pacientes ha tenido efectos secundarios o signos de intolerancia al MMF.
Discusión: El MMF es un agente inmunosupresor bien conocido en la terapia combinada del trasplante, que hoy día se utiliza como tratamiento inmunomodulador en enfermedades sistémicas como las vasculitis. Generalmente son entidades que con frecuencia presentan positividad para anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos, por lo que se han clasificado como vasculitis asociadas a ANCA. Habitualmente, no es primera línea de tratamiento en este tipo de enfermedades, no obstante ha demostrado en amplias series su efectividad para el control de brotes agudos y como terapia de mantenimiento.
Conclusiones: En nuestra experiencia, el MMF ha demostrado su eficacia en pacientes diagnosticados de vasculitis asociadas a ANCA, bien como agente de mantenimiento tras recibir la inducción convencional o como opción terapéutica en los brotes tras fracaso del tratamiento previo, con excelente tolerancia y adherencia.
