IF-057 - CRIOGLOBULINEMIA: PERFIL CLÍNICO Y MANEJO DE PACIENTES INGRESADOS EN LOS ÚLTIMOS 20 AÑOS
Servicio de Medicina Interna-Infecciosas. Hospital Universitario de la Princesa. Madrid.
Objetivos: El objetivo de nuestro estudio es describir la presentación clínica de la crioglobulinemia, las enfermedades a la que se asocia y el tratamiento que recibieron los pacientes ingresados en nuestro centro.
Métodos: Estudio retrospectivo observacional. Se obtuvieron los datos mediante la revisión de historias clínicas digitalizadas en el periodo comprendido entre los años 1995 y 2015. Se analizaron los datos con el paquete estadístico SPSS 15.0.
Resultados: Se obtuvo una muestra de 32 pacientes en total, con 46 episodios de ingreso. La media de edad de los pacientes fue de 60,7 (± 13) años. El 45,7% (21/46) de los ingresos fue debido a brote de la enfermedad y el 23,9% (11/46) fue por complicación infecciosa. La enfermedad subyacente más prevalente (93,7%; 30/32) fue la hepatitis crónica por virus C (VHC), seguido de enfermedades autoinmunes como lupus eritematoso sistémico o sd. de Sjögren (18%; 6/32). Los síntomas más frecuentes de presentación fueron afectación renal (71%), astenia (60,9%), fiebre (45,7%), púrpura (45,7%) y artralgias (34,8%). Respecto al motivo de ingreso la fiebre (81% vs 42%; p < 0,05) y la astenia (81% vs 71%; p < 0,05) fueron más frecuentes en los pacientes ingresados por infección. Por otra parte las artralgias (57% vs 27%; p < 0,05) fueron más frecuentes en los ingresos por brote de la enfermedad. En los pacientes con brote las medias de criocrito, la creatinina máxima, y los niveles de C4 mínimos fueron 2,4%; 2,28 mg/dL; y 7,9 mg/dL respectivamente. Se realizó biopsia de órgano afecto (cutánea, renal, nervio) en el 45% de los episodios, de los cuales solamente fue positivo el 13%. El resto de casos fue diagnosticado en base a criterios clínicos. El tratamiento en nuestra muestra se basó en corticoides (96%), a una dosis media de 0,6 (± 0,45) mg/kg. El 21,7% recibió además tratamiento inmunosupresor con ciclofosfamida y el 13,3% con rituximab. En un 17,4% de los pacientes fue necesaria la plasmaféresis, los cuales presentaban datos de actividad más altos (medias de criocrito, creatinina y complemento: 9,8%; 3,45 mg/dL; y 6,3 mg/dL respectivamente). De los pacientes con VHC se realizó tratamiento antiviral a lo largo de su evolución en el 23% de ellos.
Discusión: La crioglobulinemia es una enfermedad con amplio espectro clínico. La enfermedad subyacente más prevalente en nuestra muestra fue la VHC, seguido de otras enfermedades autoinmunes (en ocasiones coexistiendo más de una entidad). El síntoma de presentación más frecuente fue la afectación renal pero con escasas confirmaciones histológicas. En los pacientes que ingresaron con fiebre fue más frecuente que presentaran una infección que un brote de la enfermedad, al contrario de lo que sucedió cuando se presentaron con artralgias. La biopsia no se realizó de forma frecuente ya que una vez establecido el diagnóstico el cuadro clínico-analítico es característico. La piedra angular del tratamiento fueron los corticoides, usados a dosis mayores a las recomendadas en la literatura. La indicación de plasmaféresis fue en base a parámetros analíticos de mayor actividad de la enfermedad. A pesar de que la crioglobulinemia es indicación de tratamiento antiviral de la VHC muy pocos pacientes fueron tratados. Esto puede ser debido al fallecimiento en fechas próximas o incluso durante el ingreso de alguno de los pacientes y a la limitación del tratamiento antiviral en el periodo previo a la introducción de los antivirales de acción directa.
Conclusiones: Los pacientes con crioglobulinemia de nuestro centro tienen una presentación clínica similar a la descrita, variando las manifestaciones clínicas según el motivo de ingreso. La biopsia no suele ser necesaria para el diagnóstico de esta entidad. El tratamiento se basa fundamentalmente en corticoterapia, siendo en nuestro centro los inmunosupresores y la plasmaféresis menos utilizados. El tratamiento de la VHC fue escasamente indicado por limitaciones del tratamiento inherentes a la época y fallecimiento de los pacientes.
