IF-050 - NIVELES SÉRICOS DE IGG 4 EN ENFERMEDADES AUTOINMUNES SISTÉMICAS
Unidad de Enfermedades Sistémicas. Hospital San Cecilio. Granada.
Objetivos: Determinar los niveles de IgG4 en una cohorte de pacientes con diferentes enfermedades autoinmunes sistémicas (EAS) y valorar si existen diferencias entre ellas. Valorar si algún paciente reunía criterios de enfermedad relacionada con IgG4 (IgG4-RD).
Métodos: Estudio descriptivo y observacional de pacientes con diferentes (EAS) en seguimiento en nuestra Unidad a las que se determinaron niveles de IgG e IgG4. Se incluyeron 59 pacientes con criterios ACR revisados del 97 de lupus eritematoso sistémico (LES), 25 pacientes con criterios de Grupo de Consenso Europeo-Americano para la clasificación de síndrome de Sjögren primario (SSp) y 25 pacientes con criterios ACR 2013 de esclerosis sistémica (ES). En los pacientes con LES se valoró la actividad mediante SLEDAI. Los niveles de IgG e IgG4 fueron medidos mediante inmunonefelometría. Se consideraron elevados unos niveles de IgG4 superiores a 135 mg/dL.
Resultados: Incluimos un total de 109 pacientes con una edad media de 50,54 ± 15,47 años siendo en un 88,1% mujeres. Los niveles séricos de IgG y de IgG4, por patologías, se describen en la tabla. Ningún paciente presentó niveles de IgG4 superiores a 135 mg/dL. En los pacientes con LES no observamos correlación entre los niveles séricos de IgG4 y la actividad medida por SLEDAI. En los pacientes con ES los niveles de IgG4 fueron significativamente menores que en los pacientes con LES y con SSp.
Enfermedad |
Número de pacientes |
Niveles de IgG (mg/dL) |
Niveles de IgG 4 (mg/dL) |
LES |
59 |
1.475,8 ± 423,6 |
47,6 ± 65,7 |
SSp |
25 |
1.765,6 ± 550,2 |
46,1 ± 52,3 |
ES |
25 |
1.426,5 ± 442,4 |
21,2 ± 32,4 |
Discusión: La IgG4-RD ha sido reconocida como una enfermedad sistémica multiorgánica que incluye a un grupo de patologías caracterizadas por el depósito tisular de IgG4, que se puede acompañar de una elevación en sus niveles séricos. Se han estudiado los niveles séricos de IgG4 en diferentes EAS, sobre todo LES y SSp, habiéndose relacionado su elevación con alguna de sus manifestaciones clínicas, fundamentalmente la afectación de glándulas salivares mayores en pacientes con SSp; el diagnóstico diferencial en estos casos entre un SSp y un infiltración glandular por IgG4 es difícil. Los estudios sobre los niveles de IgG4 en pacientes con ES son anecdóticos; en nuestra serie hemos observado unos niveles significativamente menores de IgG4 que en los pacientes con LES y SSp probablemente en relación con la diferente etiopatogenia de estas entidades o la diferente activación del sistema inmunológico. No hemos encontramos niveles de IgG4 > 135 mg/dL en ninguna de las EAS estudiadas.
Conclusiones: En nuestra serie los niveles séricos de IgG 4 estaban en rangos de la normalidad en todos los pacientes estudiados, independientemente de su EAS. Los pacientes con ES presentaban unos niveles séricos significativamente inferiores a los pacientes con LES y SSp.