IF-121 - EPIDEMIOLOGÍA Y CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS DE LAS MIOPATÍAS INFLAMATORIAS EN EL HOSPITAL DE ALCORCÓN
1Servicio de Medicina Interna. 2Servicio de Anatomía Patológica. Hospital Universitario Fundación Alcorcón. Alcorcón (Madrid).
Objetivos: Estimar la incidencia y características clínicas y epidemiológicas de las miopatías inflamatorias (MI), así como analizar los posibles factores relacionados y la aparición de neoplasia durante el seguimiento.
Métodos: Se realiza un estudio observacional descriptivo de los pacientes diagnosticados de polimiositis (PM) y dermatomiositis (DM) mediante estudio histológico, en el área de salud correspondiente al Hospital Universitario Fundación de Alcorcón (HUFA) entre los años 1999 y 2014. Se excluyen los pacientes que no cumplen criterios diagnósticos definitorios y a los menores de 18 años. Se estudia la incidencia anual y total, las características clínicas, antecedentes patológicos y evolución de los pacientes, así como el diagnóstico de neoplasia durante el seguimiento.
Resultados: Un total de 25 pacientes cumplían los criterios propuestos, 20 de ellos, de DM/PM y 5 de PM puras. La incidencia anual de MI osciló de 0 a 21 casos por 1.000.000 hab/año en 2002 y 2012 respectivamente (tasa de incidencia en 16 años de 7,5 por 1.000.000 hab/año). El 60% fueron mujeres. La mediana de edad fue de 63 años (RIQ: 44-69). Respecto a los antecedentes, el 20% eran fumadores, y un bajo porcentaje presentaba factores de riesgo cardiovascular: 32% hipertensión arterial, el 24% dislipemia, 12% diabetes mellitus, y 8% obesidad. El 48% fue inicialmente remitido y diagnosticado en Dermatología, el 32% en Medicina Interna, 12% en Reumatología y el 8% restante en Neurología y Neumología. La clínica de aparición más frecuente fueron las manifestaciones cutáneas, en un 56% (n: 14), entre las cuales las de mayor aparición fueron las pápulas de Gottron (44%), seguidas de eritema en heliotropo (32%), lesiones eritematosas inespecíficas (12%), lesiones periungueales (8%), y eritema en escote (4%). El 38% debutó con clínica de debilidad muscular y el 6% con disfagia. El 44% presentaba autoanticuerpos antinucleares (ANAs) positivos al diagnóstico, la mayoría (81%) dentro del grupo de las DM. El electromiograma fue patológico en el 64% de los casos, y el 88% de los pacientes tenían elevada la CPK (60% de las DM y 80% de las PM puras). Respecto a la evolución, la mediana de tiempo de seguimiento fue de 3 años (RIQ: 0,4-9), durante los cuales el 24% de los pacientes fue diagnosticado de neoplasia (8% adenocarcinoma ovario, 8% cáncer de pulmón, 4% cáncer de colon, 4% cáncer de mama), todos ellos en el grupo de las DM (el 30% de pacientes con este diagnóstico). El 20% desarrolló complicaciones digestivas durante el tiempo de seguimiento. No existieron complicaciones pulmonares ni cardiacas. La mortalidad global fue del 36% (40% de las DM, y 20% de las PM).
Discusión: Se ha encontrado una incidencia de MI en la población estudiada, hasta tres y cuatro veces superior a la descrita en la literatura, en algunos de los años de seguimiento. Una baja proporción de pacientes presentó ANA positivos. El resto de los hallazgos han sido similares a los de las series descritas previamente. La DM se ha asociado con más frecuencia a la aparición de neoplasia y a una mayor mortalidad que la PM. El servicio de Dermatología recibió a la mayor parte de estos pacientes como primera cita.
Conclusiones: A pesar de que las MI son consideradas enfermedades raras, este estudio demuestra una alta de la incidencia de las mismas en el área estudiada. Sin embargo no se han observado parámetros que disten de manera significativa respecto a los habitualmente descritos en las series de casos publicadas hasta el momento. Por otro lado, encontramos una importante heterogeneidad en el manejo y seguimiento de estos pacientes, por lo que creemos necesaria la creación de protocolos que unifiquen su atención en nuestro hospital, idealmente en una sola unidad asistencial que aporte un manejo global del paciente, como es la Medicina Interna.
