IF-079 - LA UTILIDAD DE CLASIFICAR A LOS PACIENTES CON ANTI-RNP EN EMTC
1Servicio de Medicina Interna-Unidad de Trombosis y Vasculitis. Hospital Xeral de Vigo. Vigo (Pontevedra). 2Departamento de Medicina. Facultad de Medicina de la Universidad de Santiago de Compostela. Santiago de Compostela (A Coruña).
Objetivos: La enfermedad mixta del tejido conectivo (EMTC) es una entidad infrecuente y, posiblemente, infradiagnosticada. La presencia de anticuerpos anti-U1ribonucleoproteína (antiRNP) a título elevado es indispensable para su diagnóstico pero no es específico de ella y puede encontrarse en otras conectivopatías. Sigue siendo controvertido si los criterios de clasificación de EMTC marcan un diferente pronóstico en los pacientes con antiRNP sobre todo si además se cumplen los criterios de clasificación de LES (“overlap LES/EMTC”). Este grupo de pacientes se han excluido de grandes estudios. Nuestro objetivo es comprobar si los criterios de clasificación de EMTC identifican a un grupo clínicamente diferente, aun incluyendo los pacientes con criterios de clasificación de LES, comparando sobre todo la afectación a nivel renal, pulmonar, neurológica y la mortalidad en una cohorte de pacientes con antiRNP a título elevado.
Métodos: Identificamos todos los pacientes con al menos 1 determinación de antiRNP mediante ELISA desde enero/2006 hasta diciembre/2012 en un hospital de 3er nivel. Incluimos a aquellos con antiRNP positivo en 2 o más muestras separadas por 6 meses sin ningún resultado negativo intermedio y cuando los ANA por inmunofluorescencia en células Hep-2 eran > 1/640. Todos los pacientes fueron reevaluados para establecer si cumplían criterios de clasificación de Alarcón–Segovia y/o Kahn para la EMTC; y de la ACR para LES, esclerosis sistémica o artritis reumatoide. Establecimos 2 grupos: EMTC vs no-EMTC. Comparamos datos demográficos, clínicos y de laboratorio utilizando el paquete estadístico SPSS versión 22.0. Mostramos los resultados en porcentaje, media ± DE y usamos χ2 de Pearson, test exacto de McNemar y test exacto de Fisher según procediera. Definimos la diferencia estadísticamente significativa con p < 0,05.
Resultados: De 15.173 determinaciones de antiRNP solo 235 (1,55%), en 86 pacientes, fueron positivas. De estos 86 pacientes no pudimos obtener información clínica ni datos de seguimiento en 22 (entre ellos 13 pacientes con 1 única determinación de antiRNP) por lo que fueron excluidos. En otros 15, todos ellos con otras conectivopatías, el resultado fue positivo en una sola ocasión con otras determinaciones negativas (se consideró falso positivo). Otros 2 pacientes se excluyeron porque tenían títulos de ANA < 1/160. Finalmente 47 pacientes entraron en el estudio, con edad media de 48,2 ± 16,33 años, 39 mujeres (83%) y un seguimiento medio de 106,7 ± 82,95 meses. 16 (34%) eran EMTC (8 “EMTC pura”, 7 “overlap LES/EMTC”, 1 overlap EMTC/esclerosis sistémica) y 31 (66%) eran no-EMTC (16 LES, 1 AR, 14 indiferenciada). Hubo menor frecuencia de nefropatía lúpica en el grupo de EMTC (0 vs 3/31 [10%], p 0,004) y mayor de afectación pulmonar (2/16 [13%] vs 0, p 0,04). El tiempo de seguimiento fue mayor en el grupo de EMTC (142,0 ± 102,05 meses vs 88,5 ± 65,84 meses, p 0,03). No hubo diferencias estadísticamente significativas en cuanto a edad, sexo, presencia de antiDNA, antiSm, mortalidad (1 fallecimiento en cada grupo) o afectación neurológica. No hubo casos de hipertensión pulmonar sintomática en ninguno de los grupos. En el grupo de EMTC había 6/16 (38%) pacientes mal clasificados vs 1/31 (3%), p 0,02 (la mayoría, no clasificados como EMTC cuando cumplían con criterios para LES).
Discusión: El número de pacientes en nuestro estudio es su principal limitación, sin embargo, es comparable a otras grandes series de pacientes antiRNP, uno de los anti-ENA menos frecuentes.
Conclusiones: Al menos en nuestro medio, los criterios de clasificación de EMTC fueron útiles en identificar un grupo de pacientes con antiRNP positivo con menor frecuencia de nefropatía lúpica y mayor frecuencia de afectación pulmonar, incluso aunque además cumplan con criterios de clasificación para LES.
