IF-102 - ESTUDIO COMPARATIVO ENTRE AMILOIDOSIS PRIMARIA Y SECUNDARIA
1Servicio de Medicina Interna. 2Unidad de Codificación. Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa. Zaragoza.
Objetivos: La amiloidosis constituye un grupo heterogéneo de enfermedades sistémicas. Se clasifican de acuerdo a las diferentes proteínas precursoras y las más frecuentes son la forma AL, las más habituales; la amiloidosis TTR, las más frecuentes de las hereditarias, las seniles y las tipo AA, consideradas como reactivas o secundarias. El objetivo de este estudio es comparar las características epidemiológicas, clínicas y analíticas entre los diferentes grupos.
Métodos: Estudio observacional retrospectivo mediante revisión de historias clínicas de pacientes diagnosticados de amiloidosis entre los años 1999 y 2015 en el Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa de Zaragoza. Se excluyeron del estudio a pacientes sin diagnóstico histológico o genético así como senil y localizada. La muestra se dividió en dos grupos, amiloidosis primarias (AP) que incluyen AL y por transtirretina TTR, y amiloidosis secundarias (AS), y se analizó si existían diferencias significativas entre los valores clínicos, analíticos y pronósticos (se consideró error alfa p < 0,05). El análisis se realizó mediante el paquete estadístico SPSS v.21.
Resultados: Se analizaron un total de 39 pacientes, 46,15% con diagnóstico de amiloidosis primaria. Respecto a la edad al diagnóstico, no hubo diferencias significativas (AP 63,67 ± 15 años vs AS 62,19 ± 16; p = 0,6) así como tampoco respecto al sexo (AP 56,3% vs AS 43,8% hombres; p = 0,29). En las manifestaciones clínicas predominó la clínica renal (44%), neurológica (11,1%) y cardíaca (11,1%) en la AP, y la renal (61,9%) en la AS sin obtener tampoco diferencias (p = 0,13). Respecto al órgano predominantemente afectado, sí que se obtuvieron diferencias significativas (p = 0,036) al obtener una afectación renal predominantemente en la AS (71,4%) en comparación con la amiloidosis primaria renal (44,4%), hepática (16,7%) y cardíaca (11,1%). En los valores analíticos, se obtuvieron diferencias significativas al comparar las marcadores inflamatorios de VSG (AP 40,47 ± 45,41 AS 75,5 ± 39,79 mm; p = 0,019) y PCR (AP 1,56 ± 1,49 AS 5,62 ± 5,04; p = 0,04) así como en la proteinuria (p = 0,04). Finalmente, se realizó una curva de supervivencia entre los dos tipos de amiloidosis en la que se objetivó una tendencia hacia una mayor mortalidad en la amiloidosis primaria sin significación estadística (p = 0,29).
Discusión: No se evidenciaron diferencias significativas respecto a los datos epidemiológicos, edad y sexo. A pesar de que en la amiloidosis secundaria hubo un mayor porcentaje de clínica renal no hubo diferencias significativas en cuanto a la manifestación clínica pero sí, en el principal órgano afectado. En los valores analíticos se obtuvieron marcadores inflamatorios significativamente elevados en la forma secundaria, posiblemente debido al componente inflamatorio crónico de la enfermedad de base. También se objetivó, secundariamente a la mayor afectación renal, una diferencia significativa respecto a la proteinuria que se encontró más elevada en los pacientes con amiloidosis secundaria. Pese a que la curva de supervivencia realizada presentó tendencia hacia una mayor mortalidad en la forma primaria principalmente en los primeros meses de seguimiento, ambas curvas acabaron uniéndose en su extremo final sin obtener significación estadística.
Conclusiones: En los diferentes grupos de amiloidosis, la población afectada presentó unas características epidemiológicas similares. El principal órgano afectado por la enfermedad fue el riñón, con un predominio estadísticamente significativo en la amiloidosis secundaria. La AS presentó cifras significativamente más elevadas de marcadores de inflamación. La mortalidad entre grupos no presento diferencias estadísticas.
