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40º Congreso de la Sociedad Española de Medicina Interna (SEMI) / 19º Congreso de la Sociedad Catalano-Balear de Medicina Interna (SCBMI)
Barcelona, 27-29 noviembre 2019
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24. Insuficiencia cardiaca (IC)
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IC-007 - AMILOIDOSIS POR TRANSTIRETINA. ESTUDIO DESCRIPTIVO DE CASOS DIAGNOSTICADOS EN EL ÁREA DE SALUD DE TOLEDO

M. Redondo Galán, V. Gómez Caverzaschi, M. Moya Saiz, R. Estévez González, P. Gómez Pedraza, J. González Moraleja, Á. Sánchez Castaño y E. Crespo Valadés

Medicina Interna. Hospital Virgen de la Salud. Toledo.

Objetivos: El objetivo de nuestro estudio es analizar las características clínicas y hallazgos de las pruebas complementarias fundamentales de pacientes diagnosticados de amiloidosis por trastiretina (ATTR) en el área de salud de Toledo.

Material y métodos: Estudio descriptivo retrospectivo en el que se analizan los pacientes diagnosticados de ATTR en servicio de Medicina Interna de nuestro centro entre abril 2016 y abril 2019.

Resultados: De los 13 pacientes diagnosticados incluidos, 11 fueron hombres (85%); la media de edad fue 80 años. Todos presentaron hipertrofia moderada-grave de VI (HVI) y dilatación biauricular como hallazgos ecocardiográficos. Un 69,2% (9 pacientes) presentaron fibrilación auricular con bajo voltaje en ECG. El 30,7% (4 pacientes) presentaron disfunción sistólica y 10 pacientes (76,9%) hipertensos. Tres pacientes (23%) presentaron síndrome túnel carpiano o polineuropatía. A 11 pacientes (84,6%) se les realizó inmunoelectroforesis, proteinograma y cadenas ligeras en sangre y orina siendo negativo el estudio en todos casos. Solo en tres pacientes se realizó biopsia de grasa abdominal resultó negativa y en uno de ellos además se realizó biopsia de glándulas salivales que también resultó negativa. A todos los pacientes se les realizó resonancia magnética cardíaca, presentando todos ellos signos sugestivos de enfermedad infiltrativa cuyo diagnóstico final fue establecido con gammagrafía 99mTc-DPD positiva con grado 2-3 de captación y en ninguno de ellos se realizó estudio genético para mutación en el gen de la transtiretina.

Discusión: En nuestro centro, los pacientes diagnosticados, la mayoría varones, con una edad media de 80 años, todos con HVII y dilatación biauricular con función ventricular preservada.

Conclusiones: La ATTR es una entidad a considerar en paciente anciano con insuficiencia cardíaca. Se debe sospechar en pacientes en los que se objetive en el ecocardiograma transtorácico una hipertrofia de ventrículo izquierdo mayor de 12 mm a nivel septal en ausencia de causas de hipertrofia de ventrículo izquierdo así como dilatación biauricular y en algunos casos hipertrofia de ventrículo derecho y engrosamiento del septo interauricular. Los nuevos avances podrían aportar un tratamiento específico siendo importante identificarla precozmente.

Bibliografía

  1. González López E, López Sainz A, García Pavía P. Diagnóstico y tratamiento de la amiloidosis cardiaca por transtiretina. Progreso y esperanza. Rev Esp Cardiol. 2017;70(11):991-1004.

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