I-201 - ANÁLISIS DESCRIPTIVO DE LA PRESENTACIÓN CLÍNICA EN SERIE DE PACIENTES DIAGNOSTICADOS DE ENFERMEDAD DE WHIPPLE ENTRE 1988-2017 EN UN HOSPITAL TERCIARIO
1Medicina Interna; 2Reumatología. 3Microbiología. Hospital Universitari General Vall dHebron. Barcelona.
Objetivos: La enfermedad de Whipple (EW) es una infección sistémica crónica causada por un bacilo Gram-positivo llamado Tropheryma whipplei, afectando comúnmente al intestino delgado, aunque pudiendo afectar otros órganos como las articulaciones, sistema nervioso central o el corazón. El objetivo de este estudio es realizar un análisis descriptivo de la presentación clínica en una serie de pacientes diagnosticados de enfermedad de Whipple en un hospital terciario.
Material y métodos: Se realizó una revisión retrospectiva de las historias clínicas de los pacientes diagnosticados de EW entre los años 1988 y 2017 en el Hospital Universitario de Vall d’Hebron. Estos pacientes se recogieron en una base de datos propia del servicio de Medicina Interna.
Resultados: Se recogió información de un total de 25 pacientes con EW. La mediana de edad fue de 52 años (IQR 38,5 a 60), y el 68% fueron hombres. Se constató una mediana de 23 meses (IQR 10 a 67,5) de demora diagnóstica. Las artralgias fueron la manifestación más frecuente (84%), seguidas de: síndrome constitucional (72%), fiebre (64%), artritis (62%), adenopatías (56%), diarrea (52%) y dolor abdominal (40%). La diarrea fue más frecuente en mujeres que en hombres (87,5% vs 35,3%, p = 0,03). La hiperpigmentación fue poco frecuente como forma de presentación clínica (12%). En cuanto a la afectación orgánica se observó una mayor afectación del sistema nervioso central (32%, destacando enfermedad cerebrovascular en un 12%) frente a la cardíaca (28%). La afectación pulmonar se presentó en un 20% de los casos. Se objetivó enfermedad tromboembólica venosa de repetición en un paciente, en los meses previos al diagnóstico de EW. Como métodos diagnósticos se realizó biopsia duodenal al 68% de los pacientes y biopsia articular en un 8%. A su vez, se realizó PCR en un 76% de los casos. La VSG media fue de 54 mm/h. Se evidenció anemia en un 88% de los casos. Como tratamiento se utilizó cotrimoxazol en el 83,3% de los casos. La mediana de duración del tratamiento fue de 14 meses (IQR 12 a 24,5). Durante el seguimiento de estos pacientes no se constató ninguna recidiva.
Discusión: La enfermedad de Whipple presenta una expresión clínica muy variada, por lo que requiere un elevado índice de sospecha para llegar a su diagnóstico. Con respecto a otras series (Fenollar, 2007), en la nuestra hay una mayor proporción de mujeres (32% vs 13%), la diarrea y la hiperpigmentación fueron menos frecuentes (52% y 12% vs 81% y 41% respectivamente) y la fiebre más frecuente (64% vs 38%). Un hallazgo no muy descrito en la literatura es la enfermedad tromboembólica venosa (ETEV) asociada a la EW; en nuestra serie hubo un paciente con un cuadro clínico de fiebre y adenopatías de más de un año de evolución que durante el proceso diagnóstico presentó hasta cuatro episodios de trombosis venosas a pesar de anticoagulación y que hasta el momento no ha presentado nuevas recidivas de ETEV tras el inicio de tratamiento antibiótico.
Conclusiones: La EW presenta un predominio en varones y las manifestaciones clínicas más frecuentes en la presentación son las artralgias, el síndrome constitucional, la fiebre, las adenopatías y la diarrea.
