595 - ESTUDIO DESCRIPTIVO DE MIOSITIS INMUNOMEDIADAS EN GIRONA
1Servicio de Medicina Interna, Hospital Universitario Dr. Josep Trueta, Girona, España. 2Servicio de Reumatología, Hospital Universitario Dr. Josep Trueta, Girona, España.
Objetivos: Describir las principales características de los pacientes diagnosticados con miositis idiopática inflamatoria en un hospital de tercer nivel.
Métodos: Estudio descriptivo retrospectivo de datos clínicos, analíticos, radiológicos e histológicos de una cohorte de 37 pacientes con miositis inmunomediadas en seguimiento en el Hospital Dr. Josep Trueta, comprendiendo casos entre enero de 2019 y diciembre de 2024. Los datos fueron recopilados a partir de registros informáticos y los casos fueron clasificados según los criterios de EULAR/ACR.
Resultados: De los 37 casos seleccionados inicialmente, dos fueron excluidos (miositis secundaria a enfermedad neuromuscular y pérdida de seguimiento). La mayoría de los pacientes eran mujeres (n = 25, 71%) y la edad media al diagnóstico fue de 65 años (30-84). El retraso diagnóstico fue de una media de 144 días (63,5-78), siendo inferior a 6 meses en el 62% de los casos. El tipo de miositis más frecuente en nuestra población fue la dermatomiositis (n = 13, 37,1%), seguida de la miositis necrosante (n = 8, 22,9%), la polimiositis (n = 5, 14,3%), el síndrome antisintetasa (n = 4, 11,4%), la miositis con overlap (n = 3, 8,6%) y la miositis por cuerpos de inclusión (n = 2, 5,7%). En el momento del diagnóstico, la forma de presentación más frecuente fue la muscular (n = 13, 37%), seguida de la muscular y cutánea (n = 9, 25%). A lo largo de la evolución de la enfermedad, la mayoría de los casos presentaron afectación muscular (n = 31, 89%), de entre los cuales un 43% cursaron con mialgias. Las manifestaciones extramusculares incluyeron afectación cutánea (60%, siendo las pápulas de Gottron la forma más frecuente), digestiva (37%, todas en forma de disfagia), pulmonar y articular (23%). Seis pacientes (17%) presentaron una neoplasia asociada, todas ellas detectadas en casos de dermatomiositis. La mediana de creatina quinasa fue de 1456 mg/dl (159-3842), la de aldolasa de 8 U/L (5-17,5), la de proteína C reactiva de 0,22 mg/dl (0,13-0,79), y la de velocidad de sedimentación globular de 18 mm/h (9,5-31,5). Diecinueve pacientes (54%) presentaron anticuerpos antinucleares positivos. Los anticuerpos específicos de miositis más frecuentemente detectados fueron el anti-Jo1 (14%) y anti-HMGCR (14%), y el anticuerpo asociado a miositis más común fue el anti-Ro52 (17%). Para el diagnóstico se realizó electromiografía en un 85% (70% con patrón miopático), biopsias musculares en un 57% (90% con miopatía), resonancia magnética de cuerpo entero en un 51% (100% con miositis activa), y capilaroscopia en un 46% de los casos (50% con patrón alterado). En cuanto al tratamiento, todos recibieron glucocorticoides, solo en dos casos en monoterapia. En el resto se asociaron con otros inmunosupresores, siendo el más común el metotrexato (66%) seguido de las inmunoglobulinas (49%). Un 60% de los casos presentaron al menos un brote de la enfermedad. Cinco casos (14%) fallecieron durante el seguimiento debido a infecciones o progresión de las neoplasias.
Conclusiones: Las miositis inmunomediadas son enfermedades de presentación heterogénea y con un diagnóstico diferencial amplio, por lo que pueden suponer un reto diagnóstico. La detección precoz de la dermatomiositis puede ser útil a la hora de iniciar el cribado de neoplasias y mejorar las probabilidades de supervivencia de los pacientes.
