1825 - ESTUDIO DESCRIPTIVO DE VASCULITIS ASOCIADAS A ANCA
Medicina Interna, Hospital Universitario Virgen de la Victoria, Málaga, España.
Objetivos: Nuestro objetivo principal en este estudio descriptivo es estimar las características clínicas de los pacientes diagnosticados de vasculitis asociada a ANCA en seguimiento por nuestro centro. Otros objetivos son: las manifestaciones clínicas al diagnóstico y los tratamientos recibidos incluyendo tratamientos de inducción y mantenimiento.
Métodos: Se trata de un estudio descriptivo observacional longitudinal retrospectivo. Se revisaron las historias clínicas de los pacientes atendidos por el servicio de Medicina Interna de nuestro centro desde octubre de 2023 a octubre de 2024.
Resultados: Con una muestra de 23 casos de vasculitis asociada a ANCA con seguimiento en nuestras consultas, la edad media de los pacientes era de 59 años, siendo un 60,8% de ellos mujeres y un 39,1% hombres. Dentro de las categorías de este tipo de vasculitis, en nuestra muestra 7 (30,4%) de los casos corresponden con PAM, 10 (43,5%) con GPA y 6 (26,1%) con GEPA (fig. 1). Con respecto a la especificidad de los anticuerpos ANCA según la técnica ELISA, dentro de los pacientes diagnosticados de granulomatosis con poliangeítis, un 50% estaba asociada a ANCA-MPO; en los pacientes con granulomatosis eosinofílica con poliangeítis, el 66% se asociaba a ANCA-PR3. Aquellos diagnosticados de poliangeítis microscópica el 85% se asoció a ANCA-MPO. Además, se muestra una tabla con la manifestación al debut de cada tipo de vasculitis (tabla) y la afectación orgánica dividida por tipo de vasculitis (fig. 2).
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Neurológico |
ORL |
Renal |
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GPA |
20% |
70% |
10% |
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Neurológico |
Pulmonar |
Cardio |
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GEPA |
50% |
33,33% |
16,67% |
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Pulmonar |
Neurológico |
Constitucional |
ORL |
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PAM |
28,57% |
42,86% |
14,285% |
14,285% |
Conclusiones: Las vasculitis asociadas a ANCA son enfermedades autoinmunes que se caracterizan por la inflamación de la pared de vasos de pequeño tamaño y afectación multiorgánica. Suelen presentar positividad a autoanticuerpos frente a citoplasma de neutrófilo (ANCA), que pueden ir dirigidos frente a mieloperoxidasa (MPO) o frente a proteinasa 3 (PR-3). Sus principales fenotipos son: poliangeítis microscópica (PAM), granulomatosis con poliangeítis (GPA) y granulomatosis eosinofílica con poliangeítis (GEPA). Aunque cualquier órgano puede estar afectado, los más implicados son las vías aéreas y los riñones, entre otros. Existen unos criterios clasificatorios que pueden ayudar a dirigir el diagnóstico y el tratamiento. Los últimos publicados son los ACR/EULAR 2022. Para el tratamiento, tanto de inducción como de mantenimiento, se utilizan glucocorticoides en pauta descendente e inmunosupresores, tal y como vemos en el ejemplo de nuestros pacientes. En este estudio podemos apreciar las distintas características que presentan los pacientes en seguimiento por nuestras consultas, cómo ha ido evolucionando cada uno de ellos y el tratamiento recibido.
Bibliografía
1. Prendecki M, Gurung A, Pisacano N, Pusey CD. The role of neutrophils in ANCA-associated vasculitis. Immunol Lett. 2024;270:106933. doi.org/10.1016/j.imlet.2024.106933
2. Kitching AR, Anders H-J, Basu N, Brouwer E, Gordon J, Jayne DR, et al. ANCA-associated vasculitis. Nat Rev Dis Primers. 2020;6(1):71. Disponible en: http://eprints.gla.ac.uk/222668/
