1745 - ENFERMEDAD PULMONAR INTERSTICIAL ASOCIADA A VASCULITIS ANCA: SUPERVIVENCIA Y FACTORES PRONÓSTICOS
1Enfermedades Autoinmunes, Hospital Clínic de Barcelona, Barcelona, España. 2Neumología, Hospital Clínic de Barcelona, Barcelona, España. 3Radiología, Hospital Clínic de Barcelona, Barcelona, España. 4Inmunología, Hospital Clínic de Barcelona, Barcelona, España.
Objetivos: Describir la presentación clínica, la supervivencia y los factores pronósticos en una cohorte de pacientes con enfermedad pulmonar intersticial (EPI) asociada a vasculitis asociada a ANCA (VAA).
Métodos: Análisis retrospectivo de una cohorte de pacientes con EPI asociada a VAA diagnosticados entre 2002 y 2022 en un hospital de referencia. Se analizaron datos demográficos, clínicos, de laboratorio, radiológicos e histológicos.
Resultados: Se incluyeron 41 pacientes, de los cuales el 54% fueron hombres y el 61% fumadores, con edad media al diagnóstico de 71 años (RIQ 66-78). Fenotípicamente, 25 pacientes (61%) tenían poliangeítis microscópica (PAM), 6 (15%) granulomatosis con poliangeítis (GPA) y 10 (24%) EPI en contexto de una VAA limitada al pulmón. Serotípicamente, 36 pacientes (88%) fueron MPO, 3 (7%) PR3 y 2 (5%) patrón perinuclear en la IFI. En los pacientes con enfermedad sistémica, la EPI se diagnosticó antes y de forma concomitante en 12 (41%) y 14 (34%) respectivamente, y posterior al debut de esta en 5 (18%). Las manifestaciones clínicas respiratorias más frecuentes fueron tos (88%) y disnea (81%). El patrón radiológico más frecuente fue el de neumonía intersticial usual (NIU) 22 (54%) seguido de neumonía intersticial no específica (NINE) 14 (34%) y neumonía organizada (NO) 5 (12%). Además, se objetivó la presencia de adenopatías significativas en 9 (22%) y bronquiectasias en 37 (90%) de los pacientes. En 13 pacientes (32%) se detectaron signos de hipertensión pulmonar estimada por ecocardiografía. Se dispuso de histología pulmonar en 10 pacientes, mostrando datos de NINE en 4, NIU en 2 y signos sugestivos de hemorragia alveolar en un paciente. El 80% de los pacientes hubo concordancia entre los hallazgos histológicos y el patrón radiológico. Desde el punto de vista terapéutico, para la inducción a la remisión, el 93% de los pacientes recibió glucocorticoides, asociado a otro inmunodepresor en el 85%, siendo los más utilizados ciclofosfamida (27%), rituximab (RTX) (22%) y micofenolato (22%). Durante el mantenimiento de la remisión, los fármacos más prescritos fueron azatioprina (29%), RTX (22%) y micofenolato (20%). Un 17% (7) realizó tratamiento con antifibrótico (5 nintedanib y 2 pirfenidona). Durante el seguimiento (tiempo medio de 71 meses), el 49% de los pacientes falleció, siendo la causa más frecuente la exacerbación de la EPI, en la mayoría de los casos asociada a infección respiratoria (85%). La presencia de adenopatías intratorácicas (HR 6,05; IC95% 2,23-16,360; p < 0,001) y la indicación de tratamiento antifibrótico (HR 4,23; IC95% 1,34-13,23; p = 0,013) se asociaron a mayor riego de mortalidad. Un 24% (10) de los pacientes requirió oxigenoterapia crónica domiciliaria (OCD) tras el diagnóstico de EPI, siendo más frecuente en los pacientes con patrón NIU (80%) vs. no-NIU (20%) (p = 0,142).
Conclusiones: La presencia de adenopatías intratorácicas y la progresión fibrótica se asocian a mayor mortalidad. Estos hallazgos obligan a una vigilancia estrecha y el planteamiento de un inicio de antifibrótico más precoz. Existe buena correlación entre la radiología y la histología, por lo que la biopsia pulmonar debería limitarse a casos con patrón radiológico no concluyente.
