1749 - ESTUDIO DESCRIPTIVO DE LAS CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS Y DIAGNÓSTICAS DE UNA COHORTE DE PACIENTES CON AMILOIDOSIS CARDÍACA POR TRANSTIRRETINA NO HEREDITARIA EN UN HOSPITAL DE SEGUNDO NIVEL
Hospital Universitario San Pedro, Logroño, España.
Objetivos: Describir las características demográficas y clínicas de los pacientes diagnosticados de amiloidosis cardíaca por transtirretina no hereditaria (AC-ATTRwt) en el Servicio de Medicina Interna (MI) en un hospital de segundo nivel.
Métodos: Estudio descriptivo transversal en el que se incluyeron todos los pacientes diagnosticados de AC-ATTRwt entre diciembre de 2019 y diciembre de 2023. El diagnóstico se estableció en pacientes con insuficiencia cardíaca por la presencia de alteraciones sugestivas en ecocardiograma, gammagrafía 99mT-DPD positiva con un grado de Perugini ≥ 2, y ausencia de gammapatía monoclonal y ausencia de mutaciones en el gen TTR. Se recogieron variables demográficas, clínicas y resultados de pruebas complementarias. Se realizó el análisis estadístico mediante el programa SPSS. El estudio fue aprobado por el Comité de Ética de Investigación del hospital.
Resultados: Se incluyeron un total de 35 pacientes, con edad media de 84,3 ± 3,4 años. El 94,3% eran hombres. La mediana del índice de Charlson fue de 3. La clase funcional NYHA era II en el 51,4%, III en el 42,9% y IV en el 5,7%. Las comorbilidades asociadas fueron: fibrilación auricular 88,6%, hipertensión arterial 85,7%, enfermedad renal crónica 65,7%, dislipemia 34,3%, diabetes mellitus 28,6%, valvulopatía moderada o severa 25,7%, accidente cerebrovascular 14,3%; y cardiopatía isquémica 11,4%. Dentro de las manifestaciones extracardíacas presentaron síndrome del túnel carpiano (STC) 11,4%; polineuropatía y rotura del manguito rotador 8,6%; estenosis del canal lumbar 5,7%. Un 25,7% precisó colocación de marcapasos. El electrocardiograma mostró voltajes bajos en el 54,3% y patrón de pseudoinfarto en 51,4%. Los hallazgos en el ecocardiograma fueron: hipertrofia ventricular izquierda (HVI) severa 71,4%, hipertrofia moderada% 25,7%; el grosor medio del septo interventricular fue de 17 ± 2,75 mm. Con respecto a la FEVI los resultados fueron: preservada un 71,4%, ligeramente deprimida el 14,3%, deprimida el 11,4% y recuperada un 2,9%. Se realizó gammagrafía 99mT-DPD en todos ellos, siendo el grado de Perugini 2 en el 22,9% y 3 en el 77,1%. Un 8,6% presentaba un componente monoclonal en el proteinograma e inmunofijación en sangre; la inmunofijación en orina fue negativa en todos ellos, catalogándose de GMSI.
Discusión: La AC-ATTRwt es una enfermedad prevalente con un incremento diagnóstico en los últimos años gracias a la sospecha clínica y hallazgos característicos en las pruebas complementarias, unido al diagnóstico no invasivo. Aportamos datos descriptivos en una cohorte unicéntrica y actual.
Conclusiones: En nuestro estudio los pacientes con amiloidois cardíaca TTRwt presentaban características similares a otros estudios realizados en MI, salvo la prevalencia de sexo casi exclusivamente masculino y una clase funcional mayor. Estas características difieren de estudios realizados en cardiología en nuestro país, que muestran una mayor proporción de mujeres, pacientes más jóvenes, menos fibrilación auricular y más STC. Las características ecocardiográficas y de imagen son similares a otros estudios. La prevalencia de FA es muy elevada, y en contraposición, las manifestaciones extracardíacas presentan menor frecuencia que en otras series. La HVI severa y FEVI preservada son los hallazgos más significativos que nos deben hacer plantearnos el estudio protocolizado de AC-ATTRwt.
