1775 - ANÁLISIS DE LA EVOLUCIÓN, FACTORES PRONÓSTICOS Y SUPERVIVENCIA DE LOS PACIENTES DIAGNOSTICADOS DE AMILOIDOSIS CARDÍACA POR TRANSTIRRETINA NO HEREDITARIA EN UN HOSPITAL DE SEGUNDO NIVEL
Hospital Universitario San Pedro, Logroño, España.
Objetivos: Analizar la evolución en cuanto a mortalidad y reingresos, y los factores pronósticos de mortalidad de una cohorte de pacientes con amiloidosis cardíaca por transtirretina no hereditaria (AC-ATTRwt), en el Servicio de Medicina Interna de un hospital de segundo nivel.
Métodos: Estudio analítico longitudinal prospectivo. Se incluyeron todos los pacientes diagnosticados de AC-ATTRwt entre diciembre de 2019 y diciembre de 2023. El diagnóstico se estableció en pacientes con insuficiencia cardíaca (IC) por la presencia de alteraciones sugestivas en ecocardiograma, gammagrafía 99mT-DPD positiva con un grado de Perugini ≥ 2, ausencia de gammapatía monoclonal y ausencia de mutaciones en el gen TTR. Los pacientes fueron seguidos nuestra unidad de IC hasta el fallecimiento o hasta abril de 2024. Se realizó un análisis de supervivencia mediante curvas de Kaplan-Meier y Log Rank. Se utilizaron las pruebas t de Student para comparar las variables continuas, y χ2 para variables categóricas. Se consideró significativo un valor p < 0,05. Análisis estadístico mediante el programa SPSS. El estudio fue aprobado por el Comité de Ética de Investigación del hospital.
Resultados: Se incluyeron un total de 35 pacientes, con edad media de 84,3 ± 3,4 años. El 94,3% eran hombres. El tiempo medio de seguimiento fue de 18,6 ± 16,1 meses. La mediana de ingresos por paciente fue de 2 (0-6). Fallecieron durante el seguimiento un 54,3% de los pacientes. La supervivencia media fue de 17,6 ± 12,1 meses, mediana de 12 meses. Causa de la muerte: 57,9% IC, 15,8% accidente cerebrovascular (ACV), 5,3% otras causas, 21,1% por causa desconocida en domicilio. No se observaron diferencias significativas entre el porcentaje de exitus en función del número de ingresos, presencia de valvulopatía o valores de NT-proBNP y troponinas al diagnóstico. Los principales factores pronósticos analizados se describen en la tabla. La figura muestra las curvas de supervivencia en función de la clase funcional NYHA (log rank p 0,004).
|
Fallecidos (n: 19) |
Vivos (n: 16) |
p |
Edad (media) |
84,2 años |
84,4 años |
0,889 |
Perugini 3 |
73,7% |
81,3% |
0,595 |
NYHA III-IV |
73,7% |
18,8% |
0,001 |
NT-proBNP (media) |
10.144,8 pg/ml |
6.051 pg/ml |
0,105 |
ERC |
57,9% |
75% |
0,288 |
FEVI < 40% |
10,5% |
12,5% |
0,855 |
Discusión: La amiloidosis cardíaca TTRwt es una enfermedad con una importante prevalencia dentro de la población de edad avanzada, y condiciona una elevada morbilidad y mortalidad. Aportamos datos evolutivos y pronósticos de una cohorte unicéntrica y actual.
Conclusiones: En nuestra cohorte de pacientes con AC-TTRwt la mortalidad fue alta, (mediana supervivencia de 1 año) y la causa más frecuente de muerte fue la IC. El único factor asociado a mayor mortalidad fue la clase funcional.