876 - DIAGNÓSTICO PRECOZ DE AMILOIDOSIS CARDÍACA POR TRANSTIRRETINA MEDIANTE BIOPSIAS DE MEMBRANA TENOSINOVIAL DE PACIENTES CON SÍNDROME DEL TÚNEL DEL CARPO. ESTUDIO AMILOCARPO
Hospital Universitario 12 de Octubre, Madrid, España.
Objetivos: La amiloidosis cardíaca es una enfermedad infiltrativa, grave y progresiva, que constituye una causa cada vez más frecuente de cardiopatía en pacientes mayores. Su diagnóstico precoz conduce a reducir mortalidad y evitar hospitalizaciones. El depósito de transtirretina (ATTR) constituye una de las formas más comunes de amiloidosis cardíaca. Se ha observado que el síndrome del túnel carpiano (STC) puede preceder la amiloidosis cardíaca por ATTR en un periodo de 5 a 10 años, con trabajos donde se han encontrado depósitos ATTR en biopsias de túnel del carpo entre el 10-30% de pacientes intervenidos. Sin embargo, no hay estudios similares en población española. Presentamos el estudio AMILOCARPO que tiene por objetivo establecer la prevalencia del depósito de proteína amiloide en el túnel carpiano con intención de aumentar la tasa de diagnóstico precoz de amiloidosis cardíaca por ATTR.
Métodos: Se trata de un estudio en dos fases: primero, observacional transversal para establecer prevalencia, y posteriormente, analítico prospectivo de seguimiento de aquellos pacientes con depósito ATTR (+) en biopsias del túnel del carpo previo a la aparición de amiloidosis cardíaca ATTR. Seleccionamos a varones mayores de 50 años y mujeres mayores de 60 años con STC unilateral o bilateral, sin diagnóstico previo de amiloidosis, que van a ser sometidos a cirugía de liberación del túnel carpiano en nuestro centro. Durante la cirugía, se toma una muestra de la membrana tenosinovial de 5-10 mm que se envía al servicio de anatomía patológica para detección inmunohistoquímica de depósito amiloide por ATTR. En los casos positivos para depósito ATTR, se realiza un estudio completo que incluye marcadores analíticos de congestión cardíaca, electrocardiograma, ecocardiograma, gammagrafía nuclear con pirofosfato de tecnecio y estudio genético en sangre para detección de fenotipo hereditario. Si se confirma ATTR hereditario, se deriva al paciente a consultas de Neurología o Cardiología, según la afectación predominante. En el caso de ATTR wild type, se derivan a nuestra Unidad de Insuficiencia Cardíaca para valorar seguimiento estrecho e inicio de tratamiento con tafamidis u otros fármacos aprobados en ese momento (fig.).
Resultados: Hasta el momento actual, se han reclutado 16 pacientes, de los cuales 3 (18,8%) han presentado depósito de proteína ATTR en el túnel carpiano. Ninguno ha presentado ingresos por insuficiencia cardíaca. En uno de estos pacientes se detectó depósito cardíaco de ATTR mediante gammagrafía. Todos se encuentran en seguimiento por la Unidad de Insuficiencia Cardíaca de nuestro hospital. Actualmente continuamos con el reclutamiento hasta alcanzar un tamaño muestral de 139 biopsias.
Conclusiones: Los resultados obtenidos podrían contribuir a establecer la biopsia del túnel carpiano como un método de detección precoz de amiloidosis cardíaca en pacientes seleccionados. Se espera que dichos pacientes desarrollen amiloidosis cardíaca en el transcurso de 5 a 10 años (como descrito en la literatura), por lo que se les ofrecerá seguimiento estrecho hasta el diagnóstico de afectación cardíaca y tratamiento precoz para evitar aparición de complicaciones.
