1591 - AMILOIDOSIS CARDÍACA EN UN HOSPITAL DE TERCER NIVEL: ANÁLISIS POR SERVICIO DE REFERENCIA

Irene Fernández López¹, Paula Raquel Pujols León¹, Daniel García Guadix¹, Víctor Manuel Martínez Castilla¹, Ana Lorenzo Amorós¹, Lucía Ordieres Ortega^1,2,3, Rubén Alonso Beato¹ y Luis Álvarez-Sala Walther<sup>1,3

1</sup>Hospital General Universitario Gregorio Marañón, Madrid, España. ²Instituto de Investigación Sanitaria Gregorio Marañón (IiSGM), Madrid, España. ³Facultad de Medicina, Universidad Complutense de Madrid, Madrid, España.

Objetivos: Describir las características basales, clínicas, diagnósticas, terapéuticas y evolución (primeros seis meses tras el diagnóstico) de los pacientes con insuficiencia cardíaca (IC) y diagnóstico de amiloidosis a este nivel; comparando dichos resultados según el servicio de referencia (Cardiología vs. Medicina Interna/Geriatría -MI/GER-).

Métodos: Estudio observacional retrospectivo que incluyó a todos los pacientes diagnosticados de IC y amiloidosis cardíaca en el periodo de noviembre de 2015 a abril de 2024 en los servicios de MI/GER y Cardiología en un hospital de tercer nivel. El análisis estadístico se realizó con el programa SPSS (Statistical Package for Social Sciences).

Resultados: En el periodo mencionado se realizaron un total de 135 nuevos diagnósticos de amiloidosis cardíaca en pacientes con IC, de los cuales 49 (36,3%) se diagnosticaron y siguieron por MI/GER. Se encontraron diferencias próximas a la significación estadística en cuanto al sexo entre ambas cohortes: 69,8% de varones en Cardiología vs. 53,1% en MI/GER (p = 0,052). La mediana de edad en ambos grupos fue 85 (77-87) y 89 (84-92) años, respectivamente (p < 0,001). No se encontraron diferencias significativas entre las series en las comorbilidades estudiadas (tabla 1). El tipo de amiloidosis más frecuente en ambos grupos fue ATTR-wild type: 64 casos (74,4%) en el grupo de Cardiología frente a 26 (53,1%) en MI/GER (p = 0,011). Fue significativamente superior la proporción de amiloidosis no tipificada en MI/GER respecto a Cardiología [(30,6 vs. 6,9%, respectivamente, (p 50%) fue: 70,8% de pacientes en MI/GER vs. 46,3% en Cardiología (p = 0,007). En Cardiología se realizaron significativamente más resonancias magnéticas cardíacas [32,6 vs. 8,2%, (p = 0,001)], gammagrafías [72,1 vs. 32,7%, (p < 0,001)], biopsias de miocardio [13,9 vs. 0%, (p = 0,004)] y estudios genéticos [42,4 vs. 4,1%, (p < 0,001)]. Se prescribieron iSGLT2 en 22 (25,6%) y 5 (10,2%) pacientes de Cardiología y MI/GER respectivamente (p = 0,032). Se retiraron betabloqueantes en 31 (43%) pacientes de Cardiología y 12 (27,9%) de MI/GER, sin alcanzar la significación estadística. Durante el seguimiento en Cardiología y MI/GER respectivamente: 11,6 vs. 26,5% sujetos reingresaron en los primeros 30 días (p = 0,027); 5,8 vs. 16,3% fallecieron en los primeros 30 días (p = 0,067) y 8,14 vs. 37,5% (p < 0,001) fallecieron en los primeros seis meses. Los datos descriptivos y comparativos de la clínica, diagnóstico y evolución se exponen detalladamente en las tablas 1 y 2.

	Cardiología (n = 86)	Medicina Interna/Geriatría (n = 49)	p
Características basales
	Absoluto	Relativo	Absoluto	Relativo
Sexo (varón)	60	69,77%	26	53,06%	0,052
Edad al diagnóstico	Mediana: 85	RIC: 77-87	Mediana: 89	RIC: 84-92	< 0,001
Comorbilidades previas
Hipertensión arterial (HTA)	67	77,91%	40	81,63%	0,608
Diabetes mellitus	23	26,74%	16	32,65%	0,466
Dislipemia	44	51,16%	28	57,14%	0,503
Tabaquismo
Activo	4	4,65%	1	2,04%	0,653
Extabaquismo	19	22,09%	10	20,41%	0,819
Fibrilación auricular	47	54,65%	27	55,10%	0,96
Enfermedad renal crónica	29	33,72%	24	48,98%	0,081
Nefroangioesclerosis	7	8,14%	7	14,29%	0,26
Diabética	1	1,16%	0	0%	1
Cardiorrenal	1	1,16%	1	2,04%	1
Otras	5	5,81%	1	2,04%	0,417
Mixta	12	13,95%	11	22,45%	0,207
No filiada	0	0%	1	2,04%	0,363
Neumopatía	23	26,74%	12	24,49%	0,774
Cardiopatía	36	41,86%	21	42,86%	0,91
Conectivopatía	2	2,33%	4	8,16%	0,189
Neoplasia sólida	9	10,71%	4	8,16%	0,932
Neoplasia hematológica	7	8,14%	4	8,16%	1
Leucemia linfática crónica	0	0%	0	0%	-
Mieloma múltiple	3	3,49%	2	4,08%	1
Otra	4	4,65%	2	4,08%	1
Patología neurológica	16	18,60%	15	30,71%	0,111
Tipo de amiloidosis
AL	10	11,63%	6	12,24%	0,915
AA	0	0%	1	2,04%	0,363
ATTR-familiar	5	5,81%	0	0%	0,159
ATTR-wild type	64	74,42%	26	53,06%	0,011
Otras	0	0%	0	0%	-
Se sospecha, pero no se estudia	6	6,98%	15	30,61%	< 0,001
Hereditaria	5	6,10%	0	0%	0,159
Características clínicas
Insuficiencia cardíaca > 65 años	75	88,24%	44	89,80%	0,783
Proteinuria	28	88,24%	19	42,22%	0,677
Historia familiar de amiloidosis	4	4,65%	0	0%	0,269
Normotensión/hipotensión (previamente HTA)	44	54,32%	36	75%	0,019
Polineuropatía	21	24,71%	3	6,25%	0,008
Afectación sensorial/disfunción autonómica	9	10,71%	7	14,58%	0,512
Hematomas cutáneos	9	10,71%	5	10,42%	0,957
Síndrome del túnel del carpo	20	23,81%	4	8,33%	0,027
Pico monoclonal	19	25,68%	12	27,27%	0,849
IgG	10	11,63%	5	10,20%	0,8
IgM	1	1,16%	1	2,04%	1
IgA	1	1,16%	6	12,24%	0,009
IgD	0	0%	0	0%	-
Cadenas ligeras	5	5,81	0	0%	0,159
Kappa	10	11,63%	7	14,29%	0,654
Lambda	8	9,30%	5	10,20%	1
Debut previo simultáneo con insuficiencia cardíaca	68	79,07%	41	83,64%	0,514

 

Tabla 2
	Cardiología (n = 86)		Medicina Interna/Geriatría (n = 49)		p
Pruebas complementarias
	Absoluto		Relativo	Absoluto	Relativo
Electrocardiograma
Bloqueo AV	24		28,57%	11	22,92%	0,479
Voltajes bajos QRS	22		26,19%	6	12,50%	0,064
Pseudo-Q	16		19,05%	6	12,5%	0,332
Pruebas de imagen
Ecocardioscopia
FEVI > 50%	38		46,34%	34	70,83%	0,007
Patrón moteado	14		19,18%	8	17,39%	0,807
¿Se pide con sospecha de amiloidosis?	17		19,77%	11	22,92%	0,667
EAo en > 65 años	15		17,44%	8	16,77%	0,909
Strain longitudinal reducido	15		21,43%	4	9,09	0,085
Tamaño de la pared del VI ≥ 12 mm	82		95,35%	44	91,67%	0,456
Tamaño de la pared VI en mm	Mediana: 17,5		RIC: 16-23	Mediana: 17,5	RIC: 14-18	0,089
Resonancia magnética (RMN)
RMN cardíaca realizada	28		32,56%	4	8,16%	0,001
¿Positiva? Realce tardío de gadolinio subendocárdico/transmural o aumento del volumen extracelular	28		100%	4	100%	1
Gammagrafía cardíaca
Gammagrafía realizada	62		71,09%	16	32,65%	< 0,001
Gammagrafía compatible	58		93,55%	13	81,25%	0,148
Biopsia
Biopsia realizada	20		23,53%	9	18,37%	0,485
Resultado positivo para amiloidosis	10		50%	2	22,22%	0,378
Localización de la biopsia
Grasa	7	8,14%	5	10,20%	0,757
Riñón	1	1,16%	0	0%	1
Miocardio	12	13,95%	0	0%	0,004
Otros	3		3,49%	5	10,20%	0,139
Estudio genético
Estudio genético realizado	36		42,35%	2	4,08%	< 0,001
Estudio positivo	6		16,67%	0	0%	1
Analítica
Troponina (ng/ml)	Mediana: 82		RIC: 25-157	Mediana: 112,7	RIC: 53,25-156,6	0,181
NT-proBNP (pg/ml)	Mediana: 6131		RIC: 2877-12714	Mediana: 6967	RIC: 2982,5-15579,5	0,476
CA-125 (UI/ml)	Mediana: 49		RIC: 38-85	Mediana: 90	RIC: 39,5-141	0,537
Creatinina (mg/dL)	Mediana: 1,23		RIC: 0,93-1,5	Mediana: 1,245	RIC: 0,89-1,585	0,891
ALT (U/L)	Mediana: 23		RIC: 17-33	Mediana: 20	RIC: 14-29	0,159
AST (U/L)	Mediana: 40		RIC: 26-59	Mediana: 44	RIC: 32-57	0,856
Bilirrubina (mg/dL)	Mediana: 0,885		RIC: 0,6-1,2	Mediana: 0,5	RIC: 0,4-0,9	0,001
Fosfatasa alcalina (UI/L)	Mediana: 85		RIC: 64,5-110,5	Mediana: 82	RIC: 62-110	0,881
GGT (U/L)	Mediana: 64		RIC: 40-121	Mediana: 40	RIC: 11,5-13,9	0,004
Hemoglobina (g/dL)	Mediana: 12,95		RIC: 11,05-14,15	Mediana: 12,8	RIC: 11,5-13,9	0,963
Tratamiento
Tratamiento específico	9		10,98%	0	0%	0,026
iSGLT2	22		25,58%	5	10,20%	0,032
> 80 mg/día furosemida	37		43,02%	20	40,82%	0,803
Betabloqueantes	37		43,02%	26	53,06%	0,261
Intolerancia o retirada a betabloqueantes	31		43,06%	12	27,91%	0,104
Complicaciones durante el episodio
¿Fracaso renal agudo?	38		45,78%	28	58,33%	0,166
¿Resistencia a diuréticos?	28		33,73%	14	29,17%	0,589
Evolución
Reingreso < 30 días	10		11,63%	13	26,53%	0,027
Mortalidad < 30 días	5		5,81%	8	16,33%	0,067
Mortalidad a 6 meses	7		8,14%	18	37,50%	< 0,001
absoluto: valor absoluto; relativo: valor relativo; RIC: rango intercuartílico; bloqueo AV: bloqueo auriculoventricular; VI: ventrículo izquierdo; EAo: estenosis aórtica; FEVI: fracción de eyección del ventrículo izquierdo; iSGLT2: inhibidores del cotransportador de sodio-glucosa tipo 2.

Conclusiones: Los pacientes con IC y amiloidosis cardíaca seguidos en nuestros servicios de MI/GER presentan mayor edad, sin claro predominio de sexo al compararlos con el grupo de Cardiología. En ambas cohortes predomina el tipo ATTR-wild type, encontrando en MI/GER más sospechas no tipificadas; junto con un número significativamente menor de pruebas diagnósticas (RMN, gammagrafía y biopsias miocárdicas) y tratamiento con iSGLT2. Todo ello podría explicar la mayor tasa de reingresos (27%) en primeros 30 días y mortalidad a los 6 meses (37,5%) encontrada en la cohorte MI/GER.