1537 - AMILOIDOSIS CARDÍACA POR TRANSTIRRETINA: ABORDAJE TERAPÉUTICO Y PERSPECTIVAS PRONÓSTICAS
Hospital Universitario Central de Asturias, Oviedo, España.
Objetivos: Revisar el manejo terapéutico y pronóstico de los pacientes diagnosticados de amiloidosis cardíaca por transtirretina (AC-TTR).
Métodos: Estudio descriptivo retrospectivo de una serie de pacientes diagnosticados de AC-TTR, atendidos en la consulta de la Unidad de Manejo Integral del Paciente con Insuficiencia Cardíaca (UMIPIC) en un hospital de tercer nivel. Se recogieron datos desde enero de 2022 hasta mayo de 2024. Se incluyeron las siguientes variables: tratamiento general de la cardiopatía (inhibidores de sistema renina-angiotensina-aldosterona, betabloqueantes, iSGLT2) y específico de AC-TTR (tafamidis), tipo de diurético y dosis; laboratorio de función renal (filtrado glomerular estimado, FGe) y biomarcadores pronósticos (troponina T y NTproBNP). Otros: clase funcional de la New York Heart Association (NYHA), estadiaje NAC (National Amyloidosis Center, número de ingresos y visitas a urgencias en el año previo, número de fallecimientos y causas. Para el análisis de los datos se utilizó el programa estadístico SPSS.
Resultados: Se revisaron 45 casos de AC-TTR de tipo salvaje. La edad media fue 84,5 ± 6,9 años, de los cuales 40 (88,9%) eran hombres y 5 (11,1%) eran mujeres. Los fármacos prescritos como tratamiento general de base de la cardiopatía se recogen en la tabla 1. Los motivos de prescripción de betabloqueantes fueron: control de frecuencia cardíaca en fibrilación auricular en 7/14 (50%), cardiopatía isquémica en 5/14 (35,7%) y taquicardias ventriculares en 2/14 (14,2%). La dosis de furosemida fue ≥ 80 mg diarios en 10 (22,2%). Se prescribió tratamiento específico con tafamidis en 10 (22,2%). En la tabla 2 se recogen los motivos de no prescripción de tafamidis. Se observaron efectos adversos en 3 pacientes (diarrea y descompensación de IC) y en ningún caso supuso retirada del fármaco. Presentaban un FGe (mL/min) < 45 un total de 17 pacientes (37,8%). La mediana y rango del nivel de NT-proBNP (pg/ml) y troponina T (ng/L) fue de 3424,5 (80- 28048) y 79,5 (21- 302) respectivamente. La clase funcional fue: NYHA I en 18 (40,0%), II en (26,7%) y III en 15 (33,3%). El estadiaje NAC fue: I en 18 (40%), II en 12 (26,7%) y III en 15 (33,3%). El número total de ingresos y visitas a urgencias fue 48 en el año previo a la consulta. Hubo 4 fallecimientos: 1 por causa cardiovascular y 3 por otras causas (infección respiratoria). La mediana de supervivencia desde el diagnóstico fue de 22 meses.
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Tabla 1 |
Tabla 1 |
Tabla 1 |
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Fármacos |
Número (N) |
Frecuencia (%) |
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iSGLT2 |
38 |
84,4 |
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Furosemida |
35 |
77,8 |
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Betabloqueantes |
14 |
31,1 |
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Tafamidis |
10 |
22,2 |
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ARM |
9 |
20 |
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IECA/ARA2 |
5 |
11,1 |
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ARNI |
4 |
8,9 |
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Amiodarona |
3 |
6,7 |
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Tiazida |
2 |
4,4 |
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Digoxina |
1 |
2,2 |
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Tabla 2 |
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No prescripción de tafamidis |
Número (n) |
Proporción (%) |
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Edad > 90 años |
15 |
42,8 |
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FEVI reducida |
8 |
22,8 |
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Fragilidad |
5 |
14,3 |
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Valvulopatía no reparada |
4 |
11,4 |
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ATTR + amiloidosis de cadenas ligeras |
1 |
2,8 |
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ERC avanzada (FGe < 25 mL/min) |
1 |
2,8 |
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NT-proBNp < 600 pg/ml |
1 |
2,8 |
Conclusiones: La mayoría de los pacientes reciben tratamiento con iSGLT2, lo que permite el uso de dosis más bajas de diuréticos de asa. La tasa de prescripción de inhibidores de sistema renina-angiotensina-aldosterona es baja, ya que estos fármacos no han demostrado beneficio pronóstico en la AC-TTR y suelen ser mal tolerados. La prescripción de betabloqueantes se ajusta a las indicaciones recomendadas. El uso de tafamidis no es generalizado debido a su elevado coste sanitario, su administración se ajusta al perfil de pacientes que se espera obtengan mayor beneficio. La mayoría de los pacientes se diagnostican en estadios tempranos de la enfermedad. Todos los pacientes han requerido al menos 1 ingreso o visita a urgencias durante el año previo.
