I-139 - ESTUDIO DE SERIE DE CASOS DE ENFERMEDAD DE WHIPPLE DIAGNOSTICADOS EN EL HOSPITAL LA PLANA Y SUS PRESENTACIONES ATÍPICAS
Servicio de Medicina Interna. Hospital de la Plana. Villarreal (Castellón).
Objetivos: Se diseñó una serie de casos con el objetivo de describir las manifestaciones clínicas atípicas de esta enfermedad y la importancia de tenerlas en cuenta para no retrasar un diagnóstico que debe ser inmediato y así instaurar un tratamiento antibiótico precoz.
Métodos: Se incluyeron un total de 7 pacientes diagnosticados de enfermedad de Whipple en nuestro hospital desde enero del 2000 hasta febrero del 2015. Se analizan las manifestaciones clínicas menos frecuentes y se compara su frecuencia entre las series más numerosas de la literatura descritas hasta la actualidad.
Resultados: Todos nuestros pacientes eran varones y europeos, 6 de nacionalidad española, y uno rumano. 5 agricultores. Todos habían manifestado una pérdida ponderal importante, siendo el síntoma más frecuente, seguido de diarreas La afectación articular aparece en un 72% de los pacientes, no simétrica, migratoria y no destructiva que pueden aparecer incluso años antes que el inicio de los síntomas abdominales. Sin embargo, otro tipo de manifestaciones menos frecuentes, como las dérmicas, estuvieron presentes e incluso en ausencia de la clínica típica, algo que dificultó la orientación diagnóstica y ocasionó un retraso en la instauración del tratamiento ATB. Se diagnosticaron con endoscopia con toma de biopsia duodenal y todos, excepto uno, se trataron con ceftriaxona y trimetropin-sulfametoxazol.
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Demografic and clinic al features of classic Whipple´s Disease |
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New England Journal |
Hospital de La Plana |
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Male sex 770/886 (87%) |
Male sex 7/7 (100%) |
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Weight loss 223/240 (93%) |
Weight loss 7/7 (100%) |
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Diarrhea 275/335 (81%) |
Diarrhea 6/7(85%) |
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Artralgia or arthritis 244/335 (73%) |
Artralgia or arthritis 1/7 (14%) |
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Fever 128/335 (38%) |
Fever 1/7 (14%) |
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Adenopathy 174/335 (52%) |
Adenopathy 3/7 (72%) |
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Melanoderma 99/240 (41%) |
Melanoderma 3/7 (72%) |
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Neurologic sings 33/99 (33%) |
Neurologic sings 0/7 (0%) |
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Oculars sing 6/99 (6%) |
Oculars sing 0/7 (0%) |
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Pleural effusion 26/190 (14%) |
Pleural effusion 2/7 (28%) |
Discusión: La enfermedad de Whipple es una enfermedad multisistémica, con múltiples formas de presentación, causada por el actinomices Tropherynema whipplei. Su expresión clínica variada implica una importante dificultad a la hora de tener un diagnóstico definitivo. Debido a esa gran heterogeneidad en las manifestaciones clínicas es considerada una enfermedad “rara” en nuestro medio. El amplio espectro de síntomas y las formas de presentación atípicas nos llevan a un diagnóstico tardío y muchos de ellos postmortem.
Conclusiones: La presentación atípica en ausencia fue un dato a destacar. Revisando la bibliografía publicada los hallazgos cutáneos son muy poco frecuentes aunque si se han descrito ictiosis cutánea secundaria y lesiones de escorbuto causada por el déficit de nutrientes debido a la malabsorción intestinal. Como conclusión, la enfermedad de Whipple no es tan infrecuente, aunque se precisa un alto índice de sospecha para diagnosticarla en ausencia de síntomas típicos.
