IF-073 - DIFERENCIAS EN EL MANEJO TERAPÉUTICO Y PRONÓSTICO ENTRE ADULTOS Y NIÑOS CON SÍNDROME HEMOFAGOCÍTICO
Servicio de Medicina Interna. Unidad de Enfermedades Autoinmunes. Complejo Universitario La Paz. Madrid.
Objetivos: Describir las diferencias en relación al tratamiento del síndrome hemofagocítico, así como el pronóstico, entre un grupo de adultos con esta enfermedad.
Métodos: Estudio descriptivo retrospectivo en el cual se revisaron las historias clínicas y los informes de autopsias de dos grupos de pacientes, niños y adultos, con el diagnóstico de síndrome hemofagocítico, en los que el tratamiento se inició de forma previa a la confirmación del mismo. Se recogieron las distintas terapias iniciales y las insaturadas tras la confirmación del síndrome, así como la evolución clínica de cada enfermo.
Resultados: Se revisaron 12 casos de adultos, 8 varones (66,66%) y 4 mujeres (33,33%), y 12 de niños, 7 varones (58,33%) y 5 mujeres (41,6%). Entre los adultos, 6 pacientes recibieron tratamiento inmunosupresor, 2 de ellos únicamente con esteroides a dosis altas, y 4 tratamiento combinado de corticoides con otro inmunosupresor. La supervivencia fue de 66,66% y dos pacientes fallecieron (33,33%). Un paciente de este grupo recibió tratamiento quimioterápico inicialmente, añadiéndose corticoides tras la confirmación diagnóstica, con lo que se consiguió la supervivencia. En otros 3 casos, el tratamiento inicial fue antibioterapia de amplio espectro, y en dos casos se añadieron posteriormente corticoides al confirmar el diagnóstico. El paciente que no recibió esteroides falleció y uno de los que sí lo hicieron tampoco sobrevivió. Por último, en 2 de los pacientes no se administró tratamiento hasta la confirmación diagnóstica, sin embargo, ambos lograron sobrevivir tras la terapia dirigida. En el grupo de los niños, 7 recibieron terapia inmunosupresora al inicio (esteroides en monoterapia o combinados con otros inmunosupresores), y sobrevivieron todos ellos. En 2 de los casos se inició el protocolo quimioterápico HLH-4, y también lograron sobrevivir. 2 de los pacientes fueron tratados con anfotericina B (tenían síndrome hemofagocítico secundario a Leishmania), y respondieron de forma favorable, a pesar de que uno de ellos precisó corticoides posteriormente. Por último, un paciente fue tratado con antibioterapia de amplio espectro asociada a inmunoglobulinas; en este caso no se identificó la causa desencadenante del síndrome, y finalmente falleció.
Conclusiones: La supervivencia global en cada grupo de pacientes fue: en adultos el 66% (8 pacientes) y en niños 91,66%, por lo que fue mayor en el grupo de los niños. La supervivencia fue mayor en ambos grupos en aquellos casos en los que se identificó la causa desencadenante y se instauró un tratamiento dirigido, a diferencia de en aquellos casos de diagnóstico tardío o de cusa no identificada. Por tanto, podemos destacar que es fundamental la sospecha diagnóstica del síndrome hemofagocítico y la investigación de la etiología desencadenante para administrar con precocidad el tratamiento dirigido y lograr un mejor pronóstico, en este síndrome con alta mortalidad.
