IF-052 - DIFERENCIAS ENTRE NIÑOS Y ADULTOS DE LOS FACTORES DESENCADENANTES DE SÍNDROME HEMOFAGOCÍTICO
Servicio de Medicina Interna. Unidad de Enfermedades Autoinmunes. Hospital Universitario la Paz. Madrid.
Objetivos: Describir las diferencias existentes en relación a los factores desencadenantes entre un grupo de adultos y un grupo de niños con criterios diagnósticos de síndrome hemofagocítico (Histiocyte Society en 2004).
Métodos: Estudio descriptivo retrospectivo en el cual se revisaron dos grupos de pacientes con síndrome hemofagocítico: niños y adultos. Se consideraron síndromes hemofagocíticos primarios aquellos casos con diagnóstico de linfohistiocitosis familiar. Como desencadenantes secundarios fueron identificados: infecciones, enfermedades autoinmunes, neoplasias hematológicas. En otro grupo, se describieron aquellos casos con desencadenante idiopático.
Resultados: Se revisaron las historias clínicas e informes de autopsias de 12 casos de niños y 12 casos de adultos, y se compararon entre sí. En el grupo de los adultos, en todos los casos el síndrome hemofagocítico apareció como un evento secundario a una patología subyacente. Tres pacientes (25%) estuvieron en relación con un proceso infeccioso (2 de ellos tenían infección por VIH y 1 paciente una neumonía comunitaria). En otros 3 pacientes (25%) fue un brote de una enfermedad autoinmune la responsable (lupus eritematoso sistémico en 2 de ellos y enfermedad de Still del adulto en 1). Únicamente en 2 pacientes (16.66%), el síndrome se desencadenó en el seno de una neoplasia hematológica (1 linfoma de Hodgkin y 1 linfoma no Hodgkin. Con respecto a las causas desconocidas: en un único paciente se observó hemofagocitosis secundaria tras un trasplante de médula ósea y por último, en 3 pacientes (25%) no se consiguió filiar la causa subyacente tras un estudio extenso. En el grupo de los niños, se documentaron 2 casos de síndrome hemofagocítico primario, a diferencia del resto de pacientes (83,33%), en los que se presentó asociado a los procesos desencadenantes. Dentro de los secundarios, 4 de ellos (33,33%) aparecieron en un contexto infeccioso, (2 relacionados con leishmaniasis visceral y 2 con sepsis de origen bacteriano). Con respecto a las enfermedades autoinmunes, hubo 2 casos relacionados con artritis idiopática Juvenil. Únicamente se constató 1 caso (8,33%) en el contexto de un linfoma no Hodgkin. En tres pacientes no se evidenció una causa concreta desencadenante del síndrome hemofagocítico.
Conclusiones: En el grupo de los niños, la presentación del síndrome hemofagocítico estuvo relacionada principalmente con procesos infecciosos y la LHL familiar. En el grupo de los adultos, el síndrome hemofagocítico apareció con más frecuencia en el contexto del brote de una enfermedad autoinmune o durante el diagnóstico y evolución de una neoplasia hematológica.
