IF-035 - SÍNDROME ANTIFOSFOLÍPIDO PRIMARIO Y PARKINSONISMO NO VASCULAR. A PROPÓSITO DE DOS CASOS
Servicio de Medicina Interna. Unidad de Enfermedades Autoinmunes. Hospital Universitario La Paz. Madrid.
Objetivos: Describir la infrecuente asociación en dos casos de SAF primario y parkinsonismo no vascular.
Métodos: Revisión de dos casos diagnosticados en nuestro hospital de SAF primario y parkinsonismo no vascular. Se presenta en ambos pacientes, el resumen de la historia clínica, la exploración neurológica, las pruebas de imagen realizadas (RM, SPECT) y el estudio inmunológico.
Resultados: Paciente 1: mujer, 47 años. AP: aborto en la 4º semana de gestación. Clínica: la presencia de torpeza y lentitud de movimientos en hemicuerpo derecho, predominantemente en miembro superior derecho (MSD), asociada a temblor, de 4 meses de evolución. Exploración neurológica: hipomimia facial con disminución del parpadeo de ojo derecho, temblor en reposo, bradicinesia y rigidez en rueda dentada en MSD. Reflejos posturales conservados. Resto de exploración neurológica sin alteraciones. RMN: múltiples áreas de hiperseñal subcorticales periventriculares bihemisféricas que confluían a nivel parieto-occipital, sin afectación de los núcleos basales, de origen vascular isquémico. SPECT: disminución de la captación gammagráfica del núcleo caudado izquierdo, con alteración de la morfología del cuerpo estriado derecho y disminución de tamaño y captación del putamen derecho; exploración gammagráfica era compatible con alteración de los receptores dopaminérgicos presinápticos, predominante en lado izquierdo, sugestiva de parkinsonismo. Inmunología: aCL de tipo Ig G a títulos medios de forma persistente ya que se repitió la determinación a los 12 meses continuando a títulos medios. Paciente 2: varón de 43 años. Fumador. Clínica: temblor de reposo en MS izquierdo, que se incrementaba con la acción y con frecuentes caídas de los objetos que trataba sujetar con esa mano. El temblor progresó afectando posteriormente al MS derecho, miembro inferior (MI) izquierdo y a la región cefálica. Exploración neurológica: bradipsiquia, temblor cefálico y mandibular en “sí-sí” y de reposo en MS izquierdo, que se incrementaba con el mantenimiento de la postura, así como rigidez en rueda dentada con signo de Fromment positivo en dicho miembro. La marcha era inestable, sin claras características de marcha parkinsoniana. RM: múltiples lesiones focales de distribución vascular en centro semiovale bilateral. SPECT cerebral: ligero afilamiento del putamen derecho, con discreta área de hipocaptación gammagráfica a nivel del tercio medio del cuerpo estriado izquierdo. Inmunología: ANA resultaron negativos y cuya única alteración eran unos AAC IgM a títulos medios de forma persistente, siendo la determinación similar a los 12 meses.
Discusión: El SAF es una forma de trombofilia autoinmune el cual tiene una gran variabilidad de manifestaciones neurológicas, siendo los más frecuentes los accidentes cerebrovasculares (ACV) y la cefalea. Los trastornos del movimiento como el parkinsonismo no vascular, han sido descritos aunque con una frecuencia mucho menor. La patogenia del SAF en la producción de los trastornos del movimiento en ausencia de fenómenos trombóticos es desconocida, sugiriéndose la hipótesis de ser un fenómeno inmunomediado por una reacción directa antígeno- anticuerpo sobre los ganglios basales, con la unión de los anticuerpos antifosfolípido a las interneuronas estriatales que causarían una disfunción del sistema extrapiramidal.
Conclusiones: Los dos pacientes presentados compartían la presencia de trastornos del movimiento tipo parkinsonismo, con una prueba de imagen (SPECT) compatible con el mismo. Con respecto al SAF, en ninguno de los dos se demostró una patología subyacente que permitiese el diagnóstico de un SAF secundario, además que ambos presentaban lesiones vasculares isquémicas en regiones que respetaban los núcleos de la base. Por este motivo, ambos fueron diagnosticados de SAF primario y parkinsonismo no vascular.
