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XXXVI Congreso Nacional de la Sociedad Española de Medicina Interna (SEMI). IX Congreso de la Sociedad Extremeña de Medicina Interna (SEXMI)
Sevilla, 11-13 noviembre 2015
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Comunicación
41. Inflamación/Enfermedades autoinmunes
Texto completo

IF-023 - PTT Y LES EN el HOSPITAL COSTA DEL SOL

E. Crespo González1, R. Malvarez Mañas1, C. Romero Gómez1, J. Aguilar García1, M. Castilla Castellano2, R. Cotos Canca1, M. García de Lucas1, J. García Alegría1

1Servicio de Medicina Interna. 2Servicio de Nefrología. Hospital Costa del Sol. Marbella (Málaga).

Objetivos: Describir los casos de PTT y LES en el Hospital Costa del Sol.

Métodos: Pacientes con PTT y LES en Hospital Costa del Sol (2005-2012). Se describen 4 casos: características demográficas y clínicas, laboratorio, diagnóstico, tratamiento y evolución. Actualmente seguimos 80 pacientes por LES en nuestro centro.

Resultados: Se presentan en la tabla.

Sexo/edad

Mujeres 30

Hombres 38

Mujeres 37 (gestante)

Hombres 38

Clínica PTT

Trombopenia

Trombopenia

Trombopenia

Trombopenia

Anemia

Anemia

Anemia

Anemia

 

Insuficiencia renal

Insuficiencia renal

Neurológica

Clínica LES

Purpura trombopénica inmune

Nefritis lúpica IV

Nefritis lúpica

Nefritis lúpica IV

 

 

 

Artritis

Hb

8,4

8,4

9,1

6,9

Plaquetas

7.000

102.000

8.000

14.000

Esquistocitos

+++

1,5%

2%

3%

LDH

1892

720

717

968

Bilirrubina

0,5

1,0

0,3

1,6

Haptoglobina

6,69

7,63

7,56

6,63

Creatinina

0,68

2,0

2,25

0,75

Coombs

Neg.

Neg.

-

Neg.

AntiDNA

1/160

1/160

1/160

1/80

C3-C4

-

50-7,4

22,9-9,38

31-2,27

Prot/creat Or

+

15.255

6.748

12.066

Tratamiento

Esteroides

Esteroides

Esteroides

Esteroides

Plasmaféresis

Plasmaféresis

Plasmaféresis

Plasmaféresis

Ciclofosfamida

Ciclofosfamida

Micofenolato

Micofenolato

Rituximab

 

Rituximab

Ciclofosfamida

 

 

 

Rituximab

Discusión: La PTT se caracteriza por anemia hemolítica microangiopática, trombocitopenia, lesión orgánica asociada a Ac frente ADAMST13 y un descenso de su actividad. Puede ocurrir de forma secundaria y se describe muy infrecuente en su asociación al lupus. En nuestra área no parece ser excepcional, pudiendo aparecer las dos enfermedades de forma simultánea o sucesivas. Supone un reto diagnóstico al compartir características clínicas con el LES. En todos los casos se asoció a actividad del lupus, precisaron de ingreso prolongado, y tratamiento combinado (corticoides, plasmaféresis e inmunosupresores), con respuesta desigual a los diferentes tratamientos.

Conclusiones: La PTT no es una complicación excepcional en LES. Es una enfermedad grave, que aparece en LES activo y con clínica que puede confundirse con el propio LES. Precisa de un tratamiento combinado y sin respuesta uniforme.

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