IF-023 - PTT Y LES EN el HOSPITAL COSTA DEL SOL

E. Crespo González¹, R. Malvarez Mañas¹, C. Romero Gómez¹, J. Aguilar García¹, M. Castilla Castellano², R. Cotos Canca¹, M. García de Lucas¹, J. García Alegría<sup>1

1</sup>Servicio de Medicina Interna. ²Servicio de Nefrología. Hospital Costa del Sol. Marbella (Málaga).

Objetivos: Describir los casos de PTT y LES en el Hospital Costa del Sol.

Métodos: Pacientes con PTT y LES en Hospital Costa del Sol (2005-2012). Se describen 4 casos: características demográficas y clínicas, laboratorio, diagnóstico, tratamiento y evolución. Actualmente seguimos 80 pacientes por LES en nuestro centro.

Resultados: Se presentan en la tabla.

Sexo/edad	Mujeres 30	Hombres 38	Mujeres 37 (gestante)	Hombres 38
Clínica PTT	Trombopenia	Trombopenia	Trombopenia	Trombopenia
	Anemia	Anemia	Anemia	Anemia
		Insuficiencia renal	Insuficiencia renal	Neurológica
Clínica LES	Purpura trombopénica inmune	Nefritis lúpica IV	Nefritis lúpica	Nefritis lúpica IV
				Artritis
Hb	8,4	8,4	9,1	6,9
Plaquetas	7.000	102.000	8.000	14.000
Esquistocitos	+++	1,5%	2%	3%
LDH	1892	720	717	968
Bilirrubina	0,5	1,0	0,3	1,6
Haptoglobina	6,69	7,63	7,56	6,63
Creatinina	0,68	2,0	2,25	0,75
Coombs	Neg.	Neg.	-	Neg.
AntiDNA	1/160	1/160	1/160	1/80
C3-C4	-	50-7,4	22,9-9,38	31-2,27
Prot/creat Or	+	15.255	6.748	12.066
Tratamiento	Esteroides	Esteroides	Esteroides	Esteroides
	Plasmaféresis	Plasmaféresis	Plasmaféresis	Plasmaféresis
	Ciclofosfamida	Ciclofosfamida	Micofenolato	Micofenolato
	Rituximab		Rituximab	Ciclofosfamida
				Rituximab

Discusión: La PTT se caracteriza por anemia hemolítica microangiopática, trombocitopenia, lesión orgánica asociada a Ac frente ADAMST13 y un descenso de su actividad. Puede ocurrir de forma secundaria y se describe muy infrecuente en su asociación al lupus. En nuestra área no parece ser excepcional, pudiendo aparecer las dos enfermedades de forma simultánea o sucesivas. Supone un reto diagnóstico al compartir características clínicas con el LES. En todos los casos se asoció a actividad del lupus, precisaron de ingreso prolongado, y tratamiento combinado (corticoides, plasmaféresis e inmunosupresores), con respuesta desigual a los diferentes tratamientos.

Conclusiones: La PTT no es una complicación excepcional en LES. Es una enfermedad grave, que aparece en LES activo y con clínica que puede confundirse con el propio LES. Precisa de un tratamiento combinado y sin respuesta uniforme.