IF-103 - ENFERMEDAD DE BEHÇET EN EL HOSPITAL SEVERO OCHOA DE LEGANÉS
Servicio de Medicina Interna. Hospital Severo Ochoa. Leganés (Madrid).
Objetivos: El objetivo de este estudio ha sido conocer las características de los pacientes diagnosticados de enfermedad de Behçet (EB) en el Hospital Severo Ochoa (HSO).
Métodos: Estudio descriptivo, retrospectivo. Se revisaron las historias de los pacientes diagnosticados de EB entre octubre de 1985 y diciembre de 2014. Las variables recogidas fueron sexo, raza, edad al diagnóstico, criterios diagnósticos [del ISG de la EB (1990) y del ICBD (2006)], forma de comienzo, tipo de afectación, asociación con genes HLA, tratamiento y evolución. Los datos de cada paciente se recogieron en una tabla Excel 2007.
Resultados: Se revisaron 17 pacientes; 15 cumplían los criterios de la ICBD (2006) y 10 cumplían los criterios de la ISG (1990); sólo se han incluido en el análisis los pacientes que cumplían los criterios de la ISG de 1990. Edad media al diagnóstico: 44,9 años (DE 11,25), 80% eran varones. La primera manifestación de la enfermedad fueron aftas orales recurrentes o alteraciones cutáneas (30%) y artritis (20%). En la evolución, 100% de pacientes presentaron úlceras orales, 80% úlceras genitales, 80% algún tipo de afectación cutánea (pseudofoliculítis: 62,8%, eritema nodoso: 50%, lesiones papulopustulosas: 12,5%). La prueba de patergia se realizó en 7 pacientes y fue positiva en 3 (42,8%). Un 50% de pacientes presentó afectación ocular (uveítis anterior: 80%, uveítis bilateral: 60%, unilateral: 40%, pan uveítis: 20%). Un paciente, presentó disminución unilateral grave de la agudeza visual; ningún paciente sufrió ceguera. Un 50% de pacientes presentó artritis no deformante de articulaciones de pequeña y mediano calibre (40% oligoarticular, 10% monoarticular). La artrocentesis, realizada en dos pacientes, reveló un líquido inflamatorio. Un 30% de los pacientes presentó fiebre. Dos pacientes varones (20%) presentaron afectación neurológica (parestesias y ataxia en uno, cefalea y afectación de pares craneales el segundo). En ambos, el LCR reveló pleocitosis mononuclear e hiperproteinorraquia. En la RMN existían focos hiperintensos en T2 en sustancia blanca subcortical y tronco del encéfalo. Un paciente (10%) presentó trombosis venosa iliaca. No hubo pacientes con afectación arterial. Se realizó HLA en el 80% de los pacientes (HLA B51+: 37,5%). Todos los pacientes recibieron corticoides orales; se asociaron a colchicina en 20%, a inmunosupresores en 20% y a colchicina e inmunosupresores en 10%. Los pacientes en los que se usó inmunosupresores tenían afectación más severa (neurológica y/ o uveítis) o brotes recurrentes a pesar de tratamiento esteroideo. Un paciente falleció como consecuencia de su afectación neurológica.
Discusión: En los 17 casos existían manifestaciones típicas de la enfermedad; sin embargo, en este trabajo no se han incluido 5 pacientes que solo cumplían los criterios de la ICBD ya que, estos criterios no están actualmente validados, aunque presentaban una combinación de manifestaciones suficientes como para sospechar una EB. Por otra parte, tampoco se han incluido otros 2 pacientes ya que no cumplían ninguno de los 2 grupos de criterios. A lo largo de la evolución, en los 17 casos, no aparecieron otras enfermedades que hicieran cambiar el diagnóstico de EB. Llama la atención que un 50% de los pacientes incluidos tiene afectación grave (ocular o neurológica). Entre los pacientes con HLA B51+, era más frecuente la afectación grave.
Conclusiones: Sería importante unificar los criterios diagnósticos para no perder casos como ha sucedido en nuestra serie Aunque nuestra serie es pequeña, hay un 50% de pacientes con EB grave En nuestra serie, la existencia de un HLA B51+, implica una mayor severidad de la enfermedad En nuestra serie, el inicio temprano de la enfermedad, no se asoció a un peor pronóstico.
