IF-130 - GRANULOMATOSIS EOSINOFÍLICA CON POLIANGEÍTIS CON AFECTACIÓN CARDIACA: UN ESTUDIO RETROSPECTIVO
1Servicio de Medicina. Hospital García de Orta. Almada. Portugal. 2Servicio de Medicina Interna. Hospital Universitario de Salamanca. Hospital Clínico. Salamanca. 3Servicio de Enfermedades Autoinmunes. Hospital Clínic i Provincial de Barcelona. Barcelona.
Objetivos: La granulomatosis eosinofílica con poliangeítis (GEP) es una vasculitis sistémica asociada a ANCA que afecta los vasos de pequeño y mediano calibre, caracterizada por la presencia de infiltrado inflamatorio rico en eosinólicos, asma y eosinofilia periférica. Las manifestaciones cardiacas, descritas entre 24-27% de los casos, son más frecuentes en los pacientes ANCA negativos e incluyen miopericaditis, cardiomiopatía dilatada o restrictiva, valvulopatías, arritmias e, incluso, muerte súbita. Objetivo: identificar y caracterizar la afectación cardiaca de los pacientes con GEP seguidos en nuestro centro.
Métodos: Estudio observacional y retrospectivo. Análisis de datos clínicos, de laboratorio, inmunológicos e histológicos. La presencia de factores de riesgo cardiovascular (FRCV), síntomas, alteraciones en el ECG, ecocardiograma transtorácico (ETT), resonancia magnética cardiaca (RMC), tomografía por emisión de positrones (PET) e coronariografía fueron también evaluados.
Resultados: Entre los 26 pacientes con el diagnóstico de GEP, identificamos 5 (19,2%) con afectación cardiaca relacionada con la enfermedad: 3 pacientes (60%) ANCA negativos, 3 con manifestaciones en el momento o primer año del diagnóstico, 2 casos de pericarditis y/o derrame pericárdico, 1 paciente con miocardiopatía dilatada y trombo intracavitario, 1 paciente con angor e otro con miocarditis. 2 pacientes realizaron RMC (1 tenía alteraciones en realce tardío), 2 realizaron PET (1 paciente con áreas de aumento de la captación) y también 2 realizaron coronariografia (ambas normales). Los hallazgos implicaron tratamiento con ciclofosfamida en 2 pacientes y en el seguimiento se verificaron 2 muertes. Sin embargo, en nuestra serie, constatamos que 12 pacientes tenían dolor torácico o disnea como mínimo, para esfuerzos moderados. Además, 1 paciente sin FRCV significativos, presentaba insuficiencia mitral grave y 2 pacientes tenían disfunción diastólica en el ETT. Con todo, apenas 61,5% de los pacientes habían realizado ETT y solamente 7,7% realizaron RMC o PET.
Conclusiones: En nuestra serie obtuvimos una prevalencia de GEP con afectación cardiaca inferior a la descrita en la literatura. Sin embargo, se sospecha que, en general, esta es infra estimada y muchas veces diagnosticada de forma tardía dada la elevada prevalencia de asma y semejanza sintomática. Además, por la presencia concomitante de otros FRCV, no siempre es fácil atribuir los hallazgos a GEP. Con todo, el diagnóstico precoz es fundamental ya que la afectación cardiaca presenta implicaciones pronosticas y en el tratamiento. Así el aporte del ETT, de la RMC y del PET pueden ser determinantes.
