IF-014 - CRISIS RENAL ESCLERODÉRMICA EN UNA UNIDAD DE ENFERMEDADES AUTOINMUNES DE UN HOSPITAL DE tercer NIVEL
1Servicio de Medicina Interna. 2Servicio de Nefrología. 3Servicio de Cardiología. Hospital Universitario Central de Asturias. Oviedo (Asturias).
Objetivos: La crisis renal esclerodérmica es la complicación más grave a nivel renal de los pacientes con esclerodermia. Afecta entre el 5-10% de los pacientes con esclerosis sistémica y se caracteriza por el deterioro de la función renal en 24-48 horas asociado a elevación de las cifras de presión arterial. Su diagnóstico precoz es importante permitiendo instaurar un tratamiento intensivo antes de que el daño esté establecido. Pese a ello, y dado que se trata de una enfermedad multisistémica en la que diferentes órganos pueden estar afectados, la mortalidad asociada es elevada.
Métodos: Descripción de una serie de pacientes diagnosticados en la Unidad de Enfermedades Autoinmunes Sistémicas del Hospital Universitario Central de Asturias entre 2008-2015. Revisión retrospectiva de las historias clínicas según la base de datos de nuestra unidad.
Resultados: 1. Mujer diagnosticada de esclerodermia difusa a los 57 años en base a úlcera digital en 3er dedo mano izquierda, esclerodactilia marcada y anticuerpos positivos anti-Scl 70. Al diagnóstico se realizó un TAC de alta resolución que no mostró lesiones y la función pulmonar al igual que la función renal eran normales. Dos años después del diagnóstico úlceras digitales múltiples por lo que se inicia tratamiento con bosentán y meses más tarde comienza con clínica de disnea y edemas. Se diagnostica de derrame pericárdico grave por lo que es necesario la realización de una ventana pericárdica y simultáneamente desarrolla una crisis renal esclerodérmica alcanzando cifras de creatinina máximas de 2.07 mg/dl. Se inició tratamiento con IECAS con mejoría de las cifras de Creatinina pero persistiendo cierto grado de insuficiencia renal. Fallece 5 años después en el postoperatorio de amputación supracondílea por isquemia de miembro inferior ante necrosis extensa. 2. Mujer de 47 años con diagnóstico 6 años antes de esclerodermia en base a esclerosis cutánea, disfagia, clínica particular y anticuerpos frente a RNA polimerasa a títulos altos. Comienza con hipertensión arterial y deterioro de la función renal hasta creatinina de 2,28 mg/dl. Realizada biopsia compatible con afectación renal por esclerodermia. Iniciado tratamiento con IECAS con restablecimiento completo de la función renal. 3. Varón de 53 años. Diagnóstico de esclerodermia difusa 4 meses antes en base a Raynaud grave y afectación pulmonar intersticial. Anticuerpos positivos anti-Scl-70. Ingresa en Cardiología por un bloqueo AV completo por lo que precisó implantación de marcapasos. A las pocas horas comienza con disnea y desarrolla un edema agudo de pulmón con cifras de tensión arterial que se controlan inicialmente con nitratos. Progresivamente deterioro de la función renal hasta alcanzar una creatinina de 7,00 mg/dl (creatinina inicial normal). Se realiza biopsia renal que confirma el diagnóstico de crisis renal esclerodérmica. Iniciado tratamiento con IECAs y terapia renal sustitutiva. Pese a ello el paciente fallece 2 meses después del diagnóstico por complicaciones cardiacas.
Discusión: En nuestra serie los dos pacientes fallecidos presentaron junto con la afectación renal afectación cardiaca (en el contexto de la propia esclerodermia). A pesar que los anticuerpos más comúnmente descritos en la crisis renal esclerodérmica son los anticuerpos frente a la RNA polimerasa la mayoría de nuestros pacientes presentaban positividad para anticuerpos anti-Scl70.
Conclusiones: La crisis renal esclerodérmica es una complicación grave de los pacientes con esclerodermia. Su diagnóstico precoz y el tratamiento con IECAS son fundamentales. Pese a ello la mortalidad sigue siendo elevada.
