IF-093 - MÁS QUE AFTAS: BROTES SISTÉMICOS EN EL SEGUIMIENTO DE LA ENFERMEDAD DE BEHÇET
R. Boldova, F. Muñoz y G. Espinosa en representación del Grupo de Trabajo GEAS
1Servicio de Medicina Interna. Hospital Universitari General Vall d'Hebron. Barcelona. 2Servicio de Medicina Interna. Hospital Universitari Mútua de Terrassa. Terrassa (Barcelona). 3Servicio de Medicina Interna. Hospital San Cecilio. Granada. 4Servicio de Medicina Interna. Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa. Zaragoza. 5Servicio de Medicina Interna. Hospital General de Asturias. Oviedo (Asturias). 6Servicio de Medicina Interna. Hospital de Cabueñes. Gijón (Asturias). 7Servicio de Medicina Interna. Hospital General de Elche. Elche (Alicante).
Objetivos: Describir la frecuencia, cadencia y características clínicas de brotes de actividad severa en el seguimiento de la enfermedad de Behçet (EB)
Material y métodos: Desde 2009, el Área de Trabajo de la EB-Línea Vasculitis-GEAS, ha recogido 602 pacientes con EB - según criterios ISBD- con un diseño multicéntrico, longitudinal y consecutivo (REGEB). Se analizan los brotes seguidos prospectivamente desde la inclusión en el registro y que hayan requerido inicio o modificación de tratamiento inmunosupresor, o corticoides a dosis equivalentes a una media de 10 mg/d de prednisona durante más de 1 mes.
Resultados: Se dispone de un seguimiento prospectivo de 273 de los pacientes incluidos en el registro. Son 159 mujeres (57%) y su edad media (DE) en el momento del diagnóstico fue de 32 (14) años. Son caucásicos 241 (87%), árabes 19(7%), africanos 2 (0,7%). En 46 (17%) de 195 a en los que se miró el HLA B51 fue positivo. La mediana de tiempo de seguimiento desde el diagnóstico es de 183 (límites 3-1.224) meses, y la del tiempo de seguimiento prospectivo desde la entrada en el registro es de 79 meses (0-203). Las principales forma de debut fueron aftosis oral en 178 (65%), genital 77 (28%), ambas 58 (21%), uveítis posterior 78 (28%), artritis 57 (21%), pseudofoliculitis 44 (16%), uveítis anterior 36 (13%) eritema nudoso 25 (9%), fiebre 23 (8%), meningitis aséptica 13 (5%), otras manifestaciones de SNC 11 (4%), vasculitis retiniana 8 (3%) y/o trombosis 6 (2%). Al entrar en el registro, habían recibido corticoides 191 (69%) pacientes y algún inmunosupresor 112 (40%). 50 (18,3%) pacientes presentaron brotes graves, 5 dos; la mediana de tiempo hasta el primer brote la inclusión en el registro fue de 84 meses (rango 1-294) y hasta el segundo de 173 (rango 89-204). La curva de Kaplan Meier evidencia la cadencia continua con la que aparecen están recurrencias. Sus principales manifestaciones clínicas fueron: aftas orales y/o genitales severas 39 (14,3%), oculares 19 (7%), cutáneas 17 (6,2%), artritis 16 (5,8%), meningitis aséptica 10 (3,7%), clínica vascular 7 (2,6%) y manifestaciones digestivas en 3 (1%). Tratamiento del brote: corticosteroides 39 (14,3%), azatioprina 21 (7,7%), terapia biológica 10 (3,7%), anticoagulantes 8 (2,3%), metotrexato 7 (2,6%), ciclosporina A 5 (1,8%) y/o ciclofosfamida 2 (7,3%). La terapia biológica fue indicada por refractariedad, la clínica por la que se dio fue ocular o de SNC. El daño acumulado a consecuencia de los brotes más prevalente fue el déficit de agudeza visual. A lo largo del seguimiento fallecieron 5 pacientes. Respecto a los pacientes que no han presentado brotes desde la entrada en el registro no detectamos diferencias en cuanto a la edad, raza ni el sexo. Tampoco hallamos relación con la clínica de inicio ni el haber recibido tratamiento inmunosupresor.
Conclusiones: El seguimiento de los pacientes incluidos en el REGEB muestra que 10 años después del diagnóstico, una quinta parte de los pacientes con EB puede continuar presentando brotes severos que requieren tratamiento sistémico inmunosupresor y/o corticoides a dosis moderadas.
