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XXXIX Congreso Nacional de la Sociedad Española de Medicina Interna (SEMI) / XXXIII Congreso de la Sociedad Castellanoleonesa-Cántabra de Medicina Interna (SOCALMI)
Burgos, 21 - 23 noviembre 2018
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27. Inflamación/Enfermedades autoinmunes
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IF-059 - IMPACTO DE LA PRESENCIA DE ANTICUERPOS ANTIPROTROMBINA EN PACIENTES CON SÍNDROME ANTIFOSFOLÍPIDO GRAVE

Á. Sánchez de Alcázar del Río, M. Morales Gómez, C. Mancilla Reguera, A. González Macía, M. Pérez Aguilera, J. M. García Moreno, C. Borrachero Garro e I. Martín Suárez

Medicina Interna. Complejo Hospitalario de Especialidades Juan Ramón Jiménez. Huelva.

Objetivos: Valorar la forma presentación clínica de una serie de casos de pacientes diagnosticados de síndrome antifosfolípido (SAF) en los que se objetivó la presencia de anticuerpos antiprotrombina, así como la morbimortalidad y los factores pronósticos asociados que ello supone.

Material y métodos: Se ha realizado un estudio descriptivo retrospectivo (serie de casos longitudinales), seleccionando a un grupo de pacientes seguidos en consultas externas de Enfermedades Autoinmunes, diagnosticados de SAF grave, en los que se confirmó la presencia de Anticuerpos Anti Protrombina. Entre los pacientes con positividad del mismo se describieron las variables clínicas en el momento de la determinación, analíticas, y el espectro previo de anticuerpos antifosfolípidos (aFL) de cada paciente, tales como anticuerpos anticardiolipina (ACL), anticoagulante lúpico (AL) y anticuerpos anti B2 glicoproteína 1b (Anti B2G1b) que presentaba cada paciente, así como el tratamiento inmunosupresor recibido.

Resultados: El número de pacientes seleccionado fue 10. Respecto a la manifestación clínica de los pacientes, el 70% (7 pacientes) presentó manifestaciones trombóticas de repetición a pesar de una correcta anticoagulación con acenocumarol, el 20% (2 pacientes) manifestó de forma simultánea evento trombótico y hemorrágico (siendo la forma de presentación de uno de ellos SAF catastrófico), mientras que sólo el 10% (1 paciente) tuvo clínica hemorrágica. Respecto a la determinación de anticuerpos antifosfolípidos, el 70% (7 pacientes) de los pacientes analizados presentó triple positividad de los mismos (ACL+, AL+ y Anti B2GP1b+) a títulos moderados-altos, mientras que el 30% (3 pacientes) restante presentó doble positividad para ACL y AL a títulos moderados, siendo negativo para Anti B2GP1b. En el 70% (7 pacientes) existía alargamiento de los tiempos de coagulación. En la mayoría de ellos (60%) se retiró la anticoagulación oral y fueron manejados con heparina de bajo peso molecular subcutánea, necesitando asociar esteroides e inmunosupresión en el 90% de los casos (9 pacientes), recibiendo tratamiento con prednisona el 10% de los casos (1 paciente), la combinación de prednisona y azatioprina el 70% de los mismos (7 pacientes), mientras que el 20% (2 pacientes) necesitó la administración de rituximab.

Discusión: Estamos ante un SAF grave cuando hay recurrencia de fenómenos y persistencia de positividad del espectro de aFL. A destacar el SAF catastrófico, donde existe la presencia de enfermedad trombótica diseminada, en vasos de pequeño calibre, con fallo multiorgánico asociado. Hasta un 25-59% de pacientes con SAF grave presenta positividad para anticuerpos antiprotrombina, pudiendo aparecer además clínica hemorrágica por la interacción que este anticuerpo tiene con la protrombina (factor II de la coagulación), uniéndose a su fracción inactiva y ocasionando un lavado acelerado de la misma. El tratamiento consiste en la retirada de dicumarínicos hasta la estabilización del cuadro, dada la interferencia de los anticuerpos antiprotrombina con el factor II, administrando en su lugar heparina de bajo peso molecular y asociando en ocasiones tratamiento inmunosupresor (basado en esteroides, azatioprina o rituximab) para disminuir, o incluso negativizar, los niveles de anticuerpos antiprotrombina.

Conclusiones: El paciente con SAF grave y presencia de Ac antiprotrombina presenta un incremento de la morbimortalidad, tanto por fenómenos trombóticos como por fenómenos hemorrágicos, sobre todo si presenta triple positividad para aFL. Ha de sospecharse ante pacientes con SAF que presentan fenómenos trombóticos a pesar de una correcta anticoagulación, alargamiento de tiempos de coagulación o aquellos que presentan clínica hemorrágica.

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