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XXXIX Congreso Nacional de la Sociedad Española de Medicina Interna (SEMI) / XXXIII Congreso de la Sociedad Castellanoleonesa-Cántabra de Medicina Interna (SOCALMI)
Burgos, 21-23 noviembre 2018
Listado de sesiones
Comunicación
27. Inflamación/Enfermedades autoinmunes
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IF-012 - DERMATOMIOSITIS ASOCIADA A ANTI-TIF1 GAMMA: DESCRIPCIÓN DE UNA SERIE DE 5 CASOS. ASOCIACIÓN CON CÁNCER

L. Hurtado Carrillo1, G. Daroca Bengoa2, R. Daroca Pérez1, A. Brito Díaz1, J. Álvarez Troncoso2, C. Busca Arenzana2, J. Salcedo Aguilar1 y M. Casañas Martínez1

1Medicina Interna. Hospital de San Pedro. Logroño (La Rioja). 2Medicina Interna. Hospital Universitario La Paz. Madrid.

Objetivos: Describir las características clínicas y epidemiológicas de los pacientes con dermatomiositis (DM) asociada a anticuerpo específico antifactor intermediario transcripcional 1 (anti-TIF1 gamma).

Material y métodos: Estudio descriptivo de los pacientes con diagnóstico de DM y positividad para anti-TIF1 gamma en 2 hospitales españoles. Se analizaron las características clínicas, asociación con neoplasia, tratamiento y evolución.

Resultados: Se analizaron 5 pacientes hasta junio de 2018, cuyas características más relevantes se describen en la tabla. 100% mujeres, edad media 64,4 ± 9,8 años. Ninguna de las pacientes presentó afectación pulmonar. Otros anticuerpos específicos de miositis fueron negativos. Se diagnosticó una neoplasia en 3/5 pacientes, todas ellas simultaneas al diagnóstico de DM. Se empleó rituximab en 2 casos de recaída/respuesta parcial.

Caso

1

2

3

4

5

Sexo/Edad

Mujer. 57 años

Mujer. 66 años

Mujer. 75 años

Mujer. 52 años

Mujer. 72 años

Forma clínica

DM amiopática

Dermatomiositis

Dermatomiositis

Dermatomiositis

DM amiopática

Autoinmunidad

TIF1-gamma + ANA + 1/80

TIF1-gamma +

TIF1-gamma +

TIF1-gamma + ANA + 1/160

TIF1-gamma + ANA + 1/1250

Anti Ro52 +

Anti Ro52 +

Disfagia

No

Si

Si

No

Si

Cáncer activo

Sí. Mama Recidiva sincrónica a DM

Sí. Ovario Recidiva sincrónica a DM

No. Antecedente ca. mama

Sí. Ovario Sincrónico a DM Antec. ca. mama

No

Tratamiento

Corticoides

Corticoides

Corticoides

Corticoides

Corticoides

Azatioprina

Azatioprina

Inmunoglobuls.

HCQ

Rituximab

Rituximab

Evolución

Remisión completa

Remisión completa

Remisión y recaída

Respuesta parcial

Respuesta parcial

Discusión: La DM se asocia a neoplasias hasta en un 30%. La positividad para anti-TIF1 gamma en adultos se asocia a una mayor probabilidad de cáncer, con una sensibilidad de 78% y especificidad de 89% en un amplio metanálisis, lo que obliga a una búsqueda activa de tumor. Otras características aparentes de este subgrupo de DM son la rara afectación pulmonar, frecuente disfagia y afectación cutánea severa, datos que se reflejan en nuestra serie.

Conclusiones: En nuestra serie de DM y anti-TIF1 gamma +, un 60% de los casos presentaron neoplasia activa, todos ellos sincrónicos al diagnóstico de DM, y en el 40% a recidiva de un tumor previo, lo que remarca al necesidad de estudio exhaustivo y seguimiento estrecho de estos casos. Las características clínicas confirman un perfil clínico relativamente homogéneo de esta entidad.

Idiomas
Revista Clínica Española

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