IF-058 - MIOPATÍA NECROSANTE CON ANTICUERPOS ANTI-HMGCOA
1Medicina Interna, 3Inmunología. Hospital Clínic i Provincial de Barcelona. Barcelona2Medicina Interna. Hospitals Vall d'Hebron. Barcelona.
Objetivos: El objetivo de este trabajo es describir los pacientes con miopatía necrosante asociada al anticuerpo anti-HMGCoA diagnosticados en la unidad de patología muscular del Hospital Clínic de Barcelona.
Material y métodos: Se seleccionaron los pacientes mayores de 18 años a quienes se les practicó una biopsia muscular, entre enero del 2007 y mayo del 2018, y cuyo diagnóstico histológico fue de miopatía necrosante. A todos estos pacientes se les determinaron los Ac anti HMGCR. Para el diagnóstico histopatológico se utilizaron los criterios propuestos por Mammen et al. Todas las muestras fueron procesadas de acuerdo a los procedimientos estándar mediante congelación y secciones en criostato para las tinciones histoquímicas e inmunohistoquímicas convencionales, incluyendo Ag de clase I del CHM, y el C5b9. La información clínica y de laboratorio se obtuvo mediante la revisión retrospectiva de las historias clínicas.
Resultados: Se identificaron catorce pacientes que provenían de una serie de 1200 biopsias musculares. La mediana de seguimiento fue de 38,7 meses. El 50% requirió inmunoglobulinas endovenosas y un 30% rituximab debido a su refractariedad a la prednisona, además de un agente inmunodepresor como MTX, AZA o TK. Todos los pacientes menos uno, habían sido tratados con estatinas. Dos pacientes destacaron por la presencia de disfagia grave y otros dos, de miocardiopatía. De los 14 pacientes, 12 presentaron el típico patrón de miopatía necrosante a nivel histológico, mientras que el hallazgo predominante era la presencia fibras musculares en estado de regeneración y en otro paciente el patrón sugería más una dermatomiositis. Los pacientes más jóvenes presentaron una peor evolución clínica.
Discusión: El término miositis necrosante inmunomediada (MNIM) asociada a los anticuerpos HMGCoA define aquellos pacientes que presentan debilidad muscular proximal subaguda, valores elevados de CK, necrosis con inflamación mínima o nula en la biopsia muscular y positividad para los anticuerpos mencionados. Sin embargo, tanto el cuadro clínico como las manifestaciones asociadas y su manejo siguen siendo controvertidos. No siempre está asociada al uso del medicamento “estatinas” y si bien la patogenicidad del anticuerpo no está demostrada, su concentración parece correlacionarse con los niveles de CK.
Datos relevantes de los pacientes. MNIM: miopatía necrosante inmunomediada; DM: dermatomiositis; M: masculino; F: femenino; CMP: cardiomiopatía; CK: creatinkinasa; PDN: prednisona; AZA: azatioprina; MTX: metotrexato; TC tacrolimus; IG: inmunoglobulinas; RTX: rituximab; RP: respuesta parcial; RC: respuesta completa.
Conclusiones: La clasificación de las miopatías inflamatorias idiopáticas se encuentra en un proceso dinámico, donde aparentemente los distintos autoanticuerpos tendrán gran protagonismo. Este parece ser el caso de la MNIM asociada a los Auto Ac HMGCR.
