IF-078 - ENFERMEDAD DE SCHÖNLEIN HENOCH EN ADULTOS
Medicina Interna. Hospital General Universitario Gregorio Marañón. Madrid.
Objetivos: La enfermedad de Schönlein Henoch se suele presentar en niños. La incidencia en adultos es baja, suponiendo peor pronóstico y frecuente afectación renal. Nuestro objetivo fue analizar las características de la enfermedad en adultos y su implicación en la afectación renal.
Material y métodos: Se realizó un estudio observacional retrospectivo, recogiendo los pacientes con diagnóstico según CIE-9 de púrpuras y otras patologías hemorrágicas desde el año 2003 hasta mayo 2018. Se incluyeron los mayores de 18 años que cumplían los criterios diagnósticos de la ACR junto con constatación de IgA. Se revisaron sus antecedentes personales, manifestaciones clínicas, hallazgos analíticos, resultados anatomopatológicos y microbiológicos, etiología, tratamiento y pronóstico.
Resultados: Del conjunto de pacientes de ese periodo, 11 cumplieron criterios de inclusión, de los cuales 8 eran hombres. La edad media fue de 61,3 años. 4 de los pacientes (36%) eran fumadores y 2 (18%) diabéticos. 6 de los pacientes (55%) tenían algún factor de riesgo cardiovascular, siendo el más prevalente la hipertensión arterial. Según el índice de comorbilidad de Charlson, 5 pacientes (45%) presentaban una puntuación de 0 y sólo 1 de los pacientes presentaba una puntuación mayor de 4 puntos. El 55% de los pacientes presentaron púrpura únicamente por debajo de la cintura y el resto por encima y debajo de la cintura. Entre las afectaciones sistémicas destacan la afectación articular y renal, ambas con 5 pacientes afectados (45%), seguidas de afectación cardiaca e intestinal, con 3 pacientes afectados cada una (27%). Ningún paciente presentó afectación neurológica. No se observó relación entre la distribución de la afectación cutánea y la afectación renal, ni en varones ni en mujeres. Analíticamente, presentaron leucocitosis 4 pacientes (36%), siendo la PCR media de los pacientes de 6,3 mg/dl y la VSG de 33,7 mm/h (elevada en todos los pacientes). El 36% presentaron deterioro de función renal, 2 de ellos (50%) con un FG < 30 ml/min. La mayoría de pacientes presentaron hematuria (63%, 7 pacientes) y 5 pacientes (45%) proteinuria, siendo significativa en 2 de ellos. 4 pacientes (36%) presentaron una IgA sérica elevada. No se encontró alteración de parámetros de autoinmunidad. Al 91% se les realizó biopsia cutánea, presentando el 70% depósitos de IgA. En 2 pacientes (18%) se realizó biopsia renal, ambas con presencia de IgA. El 63% (7 pacientes) tenían un antecedente infeccioso, principalmente respiratorio. El 72% (8 pacientes) había recibido con anterioridad un nuevo fármaco, destacando los antibióticos y los antiinflamatorios. Ningún caso se diagnosticó como manifestación paraneoplásica. El 91% fueron tratados con corticoides sistémicos y solo 2 pacientes precisaron inmunosupresores, sin encontrar en estos relación con la recuperación de la función renal. La enfermedad recidivó en 3 casos y sólo se produjo un exitus durante el ingreso. La estancia media de ingreso fue de 10,7 días.
Discusión: En estudios previos se ha descrito una relación estadísticamente significativa en varones entre la púrpura cutánea localizada en miembros y la afectación renal a medio-largo plazo, aunque nosotros no hemos encontrado relación entre la distribución cutánea de la púrpura y la afectación renal o la gravedad de la misma. Hay controversia sobre el impacto pronóstico del tratamiento corticoideo o inmunosupresor. En nuestra revisión casi todos los pacientes fueron tratados con corticoides y la mitad de pacientes con fracaso renal agudo recuperó la función renal en los siguientes 3 meses, lo cual no estuvo relacionado con el uso de inmunosupresores.
Conclusiones: La enfermedad de Schönlein Henoch en adultos tiene mayor afectación sistémica, principalmente renal y articular. Debemos investigar como factor precipitante de la enfermedad un probable desencadenante infeccioso y/o farmacológico.
