IF-057 - DESCRIPCIÓN ANALÍTICA DE LOS PACIENTES CON ENFERMEDAD RELACIONADA CON IGG-4 DE UN HOSPITAL TERCIARIO
Medicina Interna. Hospital General Universitario Gregorio Marañón. Madrid.
Objetivos: Describir los hallazgos analíticos de todos los pacientes con diagnóstico de ER-IgG-4 en la consulta de Enfermedades Autoinmunes y Sistémicas de un hospital terciario.
Material y métodos: Se analizaron los valores analíticos de la muestra sanguínea obtenida en el momento del diagnóstico de los 13 pacientes con ER-IgG-4 establecida seguidos en la consulta de Enfermedades Autoinmunes y Sistémicas del servicio de Medicina Interna de nuestro centro. Se incluyeron los resultados de los parámetros incluidos en el Registro Español de Enfermedad Relacionada con IgG-4 del Grupo de Trabajo de Enfermedades Autoinmunes y Sistémicas de la Sociedad Española de Medicina Interna (GEAS-SEMI), entre ellos, VSG, PCR, IgG, IgA, IgM, IgG4, IgE, C3, C4, leucocitos, linfocitos y eosinófilos.
Resultados: Analizamos un total de 13 pacientes con diagnóstico de ER-IgG-4 seguidos en la consulta de EAS de nuestro servicio desde el año 2012. Entre nuestros pacientes, encontramos valores medios de: VSG de 14,6 mm (DE 8,4); PCR 1,3 mg/dL (DE 2,1); IgG 1193,8 mg/dL (DE 354,1); IgA 238,62 mg/dL (DE 122,21); IgM 122,2 mg/dL (DE 74,5); IgG4 129 mg/dL (DE 119,5); IgE 190,3 (DE 144); C3 104,5 mg/dL (DE 37,3); C4 25 mg/dL (DE 7); Leucocitos 7.838/μL (DE 2636); linfocitos 2.300/μL (DE 1.222) y eosinófilos 230/μL (DE 193). De los 13 pacientes que cumplen criterios diagnósticos de ER- IgG-4 tan solo 5 pacientes presentaban niveles de IgG-4 sérica por encima de 135 mg/dL. En cuanto al resto de parámetros, 7 pacientes presentaban niveles normales de PCR, solo 1 paciente presentó niveles bajos de IgG total y 2 pacientes con niveles elevados; No se encontró ningún paciente con consumo de C3 y tan solo 1 paciente con niveles bajos de C4; 6 pacientes con niveles elevados de eosinófilos; y de los 6 pacientes con determinación de IgE, 4 presentan niveles elevados.
Discusión: Las publicaciones sobre la ER-IgG4 describen alteraciones típicas, aunque no necesarias para el diagnóstico definitivo de la entidad. Se describen elevación de PCR, complemento bajo, eosinofilia periférica e IgE sérica elevada. La concentración de IgG-4 sérica por sí sola no es un criterio necesario para el diagnóstico de esta patología. Como evidenciamos en nuestra muestra, casi la mitad de pacientes no presentan niveles de IgG4 por encima de 135 mg/dL, valor que se incluye en los criterios diagnósticos. Las series hablan de entre 3-50% de los pacientes con niveles normales de esta inmunoglobulina.
Conclusiones: La mitad de los pacientes con diagnóstico de ER-IgG4 presenta normalidad de niveles séricos de dicha inmunoglobulina. Los valores de PCR, eosinófilos e IgE se encuentran elevados en la mayoría. No encontramos descenso de niveles de complemento. La normalidad de los niveles de IgG4 sérico no debe hacer excluir la sospecha de esta entidad cuyo diagnóstico sigue siendo fundamentalmente clínico, histológico y de imagen. La elevación de IgG4 sérica no es patognomónica de esta entidad, presentándose elevada en múltiples patologías.
