IF-044 - CARACTERÍSTICAS DE PACIENTES DIAGNOSTICADOS DE SARCOIDOSIS ENTRE 2010 Y 2018 EN EL HOSPITAL UNIVERSITARIO MARQUÉS DE VALDECILLA
Medicina Interna. Hospital Universitario Marqués de Valdecilla. Santander (Cantabria).
Objetivos: Describir las características de los pacientes diagnosticados de sarcoidosis en el Hospital Universitario Marqués de Valdecilla.
Material y métodos: Estudio observacional descriptivo. Se incluyeron todos los pacientes ingresados en nuestro hospital con diagnóstico de sarcoidosis entre 2010 y 2018. Se analizaron variables demográficas y clínicas: sexo, edad y sintomatología al diagnóstico, afectación por órganos, niveles de ECA y calcio, anatomía patológica, tratamiento administrado y mortalidad.
Resultados: De los 145 pacientes con diagnóstico confirmado, un 52% fueron hombres, con una media de edad de 48 años al diagnóstico, y un 48% de mujeres con una media de edad de 52 años. La clínica más frecuente al debut de la enfermedad fue la pulmonar en un 32% de los pacientes, seguida del síndrome general en un 19% y de la ausencia de clínica en un 16%. Los síntomas cutáneos, articulares, oculares, neurológica o renal fueron menos frecuentes. En cambio, durante el transcurso de la enfermedad un 32% de pacientes sufrió clínica musculoesquelética, un 27% afectación cutánea, un 15% clínica glandular y un 14% clínica ocular. En menor medida existió afectación cardiaca, de médula ósea, esplénica, hepática, renal, y del sistema nervioso central y/o periférico. En el momento del diagnóstico un 5% de la muestra presentaba hipercalcemia y un 46% presentaban niveles elevados de ECA. Se realizó Mantoux a un 63%, de los cuales un 13% fue positivo. La confirmación histológica se realizó mediante biopsia ganglionar en un 50%, en un 23% mediante biopsia pulmonar y en un 15% mediante biopsia cutánea. Un 67% de los pacientes recibió tratamiento con glucocorticodies sistémicos, un 23% recibió Metotrexato, y a menos del 10% se le administró azatioprina, hidroxicloroquina, micofenolato y/o ciclofosfamida. Se sometieron a trasplante a 8 pacientes (7 pulmonares y 1 cardiaco). 24 paciente fallecieron con una media de edad de 74 años.
Conclusiones: La proporción de sexos ha resultado igualada con una edad media de diagnóstico en la quinta y sexta década de la vida, en contra de lo descrito en la literatura clásica. Los principales síntomas al diagnóstico fueron pulmonares y generales. Durante el transcurso de la enfermedad, tras la afectación pulmonar, destacó la afectación musculoesquelética, cutánea, glandular y/o ocular, esta última en una proporción mucho menor que la descrita en revisiones de la literatura. Aunque se describa la hipercalcemia y los niveles elevados de ECA como marcadores bioquímicos al diagnóstico, los resultados de nuestra muestra orientan a que no son marcadores adecuados para el diagnóstico. La mayor parte de los diagnósticos fueron confirmados por biopsia de adenopatías patológicas, biopsia de parénquima pulmonar o biopsia de lesiones cutáneas, al ser los órganos de mayor afectación o facilidad de acceso. El principal tratamiento en los pacientes afectados fueron glucocorticoides sistémicos a altas dosis, eligiendo el metotrexate como principal fármaco para escalar. En muy pocos pacientes se requirió trasplante de órgano sólido (por fibrosis pulmonar o disfunción cardiaca). En un porcentaje mayor al descrito en revisiones el desenlace fue la muerte.
