IF-113 - LA HEMOFILIA ADQUIRIDA A (HAA) Y SU DIFICULTAD DIAGNÓSTICA EN PACIENTES BAJO TRATAMIENTO CON ANTICOAGULANTES ORALES DE ACCIÓN DIRECTA (ACOD): DESCRIPCIÓN DE DOS CASOS
Medicina Interna. Hospitals Vall d'Hebron. Barcelona.
Objetivos: La HAA es un trastorno potencialmente mortal causado por la aparición de autoanticuerpos frente al FVIII. Aproximadamente el 50% de casos se relacionan con trastornos subyacentes (fig.). Instruir en cómo interpretar la coagulación en pacientes bajo tratamiento con ACOD y cómo sospechar en estos casos una HAA.
Material y métodos: De los 41 casos de HAA recogidos en nuestro centro durante los últimos 25 años, se han seleccionado aquellos que debutaron bajo tratamiento con ACOD, aislándose 2 casos con dabigatrán. Se han descrito retrospectivamente ambos casos.
Resultados: 1. Varón de 74 años con dabigatrán por FA desde febrero/2017. Primer TTPAr alargado en junio/2017. Consultó en mayo/2017 por hematoma sóleo suspendiéndose ACOD. Ingresó 23 días después por anemización objetivándose TTPAr 3,61, INR normal, FVIII 0,2% e inhibidor 48,9 BU/mL. Respuesta parcial a los dos meses con corticosteroides y ciclosporina. No se encontró ningún trastorno subyacente. 2. Varón de 84 años con dabigatrán por FA desde abril/2012. Primer TTPAr alargado en mayo/2012. Consultó en noviembre/2018 por sangrado tras exéresis de queratosis seborreica suspendiéndose ACOD. Ingresó 102 días después por hematoma sublingual destacando TTPAr 2,4, INR normal, FVIII 1,6% e inhibidor 7,3 BU/mL. Respuesta parcial al mes con corticosteroides y ciclosporina. Tampoco se encontró ningún trastorno subyacente.
Discusión: Hasta la fecha, se han publicado pocos casos de HAA relacionada con ACOD. Este es el primer reporte de casos de HAA asociada a dabigatrán. Si bien no es posible relacionar directamente el inicio del ACOD con el debut de la enfermedad, en ambos casos se objetiva el primer TTPAr alargado poco tiempo después. La relación causal entre ambos precisa mayores estudios para entender mejor su epidemiología.
Conclusiones: Los alargamientos del TTPAr con ACOD constituyen un factor de confusión diagnóstica en pacientes que pudieran debutar de HAA. En la HAA, hay que destacar la normalidad del INR y los TTPAr habitualmente > 2. Se precisa una alta sospecha para evitar el retraso diagnóstico e iniciar precozmente tratamiento.
Bibliografía
- Knoebl P, Marco P, Baudo F, Collins P, Huth-Kühne A, Nemes L, et al. Demographic and clinical data in acquired hemophilia A: results from the EACH2. J Thromb Haemost. 2012;10:622-31.
