Publique en esta revista
Información de la revista

Congreso

Contenidos del congreso
Congreso
40º Congreso de la Sociedad Española de Medicina Interna (SEMI) / 19º Congreso de la Sociedad Catalano-Balear de Medicina Interna (SCBMI)
Barcelona, 27-29 noviembre 2019
Listado de sesiones
Comunicación
43. Inflamación/Enfermedades autoinmunes (IF)
Texto completo

IF-100 - CARACTERÍSTICAS DE LOS PACIENTES CON SÍNDROME ANTISINTETASA EN UNA UNIDAD DE ENFERMEDADES AUTOINMUNES

A. Parejo Morón1, M. Fernández Díaz1, M. Trigo Rodríguez1, D. Sánchez Cano2 y J. Callejas Rubio2

1Medicina Interna, 2Enfermedades Autoinmunes Sistémicas. Hospital San Cecilio. Granada.

Objetivos: El síndrome antisintetasa (SAS) es un tipo de miopatía inflamatoria caracterizada fenotípicamente por una afectación pulmonar más habitual y severa. Es una entidad oficialmente reconocida desde 2010 y probablemente infraestimada en la actualidad. Ello se debe a su desconocimiento, la falta de disponibilidad de test serológicos y la necesidad de descubrir nuevos anticuerpos antisintetasa.

Material y métodos: Estudio observacional descriptivo retrospectivo. Se seleccionó a todos los pacientes con diagnóstico de SAS en seguimiento en la unidad de enfermedades autoinmunes de nuestro centro.

Resultados: Siete pacientes, predominantemente varones (5V/2M), con edad media de 63 años (± 12) han mantenido seguimiento en la unidad por SAS. El tiempo promedio de seguimiento es de 5 años (± 4) con retraso diagnóstico de 10 meses (± 10). 2 pacientes fallecieron durante el seguimiento, uno por insuficiencia respiratoria y otro por TEP bilateral. Debilidad y disnea son las formas de presentación más frecuentes, existiendo un caso que debutó con síntomas articulares. Un tercio de los pacientes con debilidad y EMG patológico presentaron niveles de CPK normales al diagnóstico. Las artralgias fueron un síntoma habitual, presentando fenómeno de Raynaud y manos de mecánico la mitad. Todos los pacientes con disnea al diagnóstico presentaban datos sugerentes de EPI (5 de los 7) con DLCO media del 54%; 4 de ellos tenían datos de restricción en la bodypletismografía. Con respecto a los anticuerpos, antiPL-7 y antiJo-1 fueron igual de frecuentes (3 pacientes), presentando el paciente restante antiOJ positivo. 2 pacientes presentaron positividad cruzada con otros anticuerpos antisintetasa. 6 pacientes presentaban ANA positivo, con patrón tipo citoplasmático en 4. Recibieron tratamiento con corticoides e inmunosupresores clásicos. En 2 casos se añadió rituximab o ciclofosfamida por afectación pulmonar grave.

Bibliografía

  1. Mariampillai K, Granger B, Amelin D, Guiguet M, Hachulla E, Maurier F, et al. Development of a New Classification System for Idiopathic Inflammatory Myopathies Based on Clinical Manifestations and Myositis- Specific Autoantibodies. JAMA Neurol. 2018;75(12):1528.
  2. Shi J, Li S, Yang H, Zhang Y, Peng Q, Lu X, et al. Clinical Profiles and Prognosis of Patients with Distinct Antisynthetase Autoantibodies. J Rheumatol. 2017;44(7):1051-7.

Idiomas
Revista Clínica Española

Suscríbase a la newsletter

es en

¿Es usted profesional sanitario apto para prescribir o dispensar medicamentos?

Are you a health professional able to prescribe or dispense drugs?