IF-082 - ESTUDIO DESCRIPTIVO DE AMILOIDOSIS EN HOSPITAL DE TERCER NIVEL: REVISIÓN DE 2013 A 2018
1Servicio de Medicina Interna. Complejo Hospitalario Universitario Insular-materno Infantil. Las Palmas de Gran Canaria (Las Palmas).
Objetivos: El objetivo del estudio es analizar las características demográficas, clínicas y pronóstico de los pacientes diagnosticados de amiloidosis en un hospital de tercer nivel.
Material y métodos: Estudio descriptivo retrospectivo de los pacientes diagnosticados de amiloidosis en el área sur de la isla de Gran Canaria, entre los años 2013 y 2018.
Resultados: Se diagnosticaron 15 casos de amiloidosis, siendo varones el 53,3%, con una edad media de 76,93 años. Remitidos desde las Urgencias hospitalarias el 86,6% de los pacientes, presentando clínica de insuficiencia cardíaca el 80% y con hallazgos ecocardiográficos en el 93% de los casos. Se objetivó hepatomegalia en el 40% y esplenomegalia en un paciente. En cuanto a los parámetros analíticos, el 46% presentaron anemia, realizándose proteinograma en el 86% (13), patológico en el 92%, destacando la presencia de componente monoclonal sérico IgG/lambda en el 50% de ellos (6). Se realizó biopsia de grasa abdominal en el 80% (12), positiva en la mitad de estos casos (6); así como 4 biopsias de otros tejidos, siendo positiva en el 50%. Solo en 1 paciente no se realizó estudio histopatológico. Únicamente el 26,6% de los pacientes recibieron tratamiento activo, todos ellos por amiloidosis AL secundaria a mieloma múltiple. La supervivencia fue inferior al año en el 66,6% en los pacientes estudiados.
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Tipo de amiloidosis |
N (%) |
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Amiloidosis AL |
5 (33,3%) |
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Amiloidosis AA |
3 (20%) |
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Amiloidosis cardíaca |
7 (46,6%) |
Discusión: A pesar de la variabilidad clínica de presentación, la forma más frecuente fue la clínica de insuficiencia cardíaca asociando alteraciones sugestivas en las pruebas de imagen, sin diagnóstico histológico en los casos sospechosos de amiloidosis cardíaca, sin poder discernir formas hereditarias o seniles. La confirmación por biopsia de amiloidosis, principalmente amiloidosis AL secundaria a procesos hematológicos, permitió el tratamiento específico de estos pacientes, a diferencia de los casos sin resultado histológico.
Conclusiones: La amiloidosis es una enfermedad grave que suele aparecer en edades avanzadas y debe sospecharse especialmente en pacientes con clínica de insuficiencia cardíaca, con pruebas de imagen compatibles. Dado el mal pronóstico de los pacientes, debe iniciarse tratamiento dirigido lo antes posible.
Bibliografía
- García-Pavía P, Tomé-Esteban MT, Rapezzi C. Amyloidosis: Also a cardiac disease. Rev Esp Cardiol. 2011;64:797-808.
