IF-102 - ANÁLISIS DESCRIPTIVO DE UNA SERIE DE CASOS CON SÍNDROME HEMOFAGOCÍTICO EN HOSPITAL COMARCAL

E. Gallardo Pérez, I. González Cuello, C. Jiménez Guardiola, L. García Romero, A. Pérez Bernabéu, C. Trasancos Escura, R. Hurtado García y J. Cepeda Rodrigo

Medicina Interna. Hospital de Orihuela. Bartolomé (Alicante).

Objetivos: El síndrome hemofagocítico (SHF) es una enfermedad rara con pronóstico ominoso con una mortalidad del 58% precoz. Con este estudio, pretendemos definir la población incidente en nuestro departamento, así como factores predictores y mortalidad.

Material y métodos: Estudio descriptivo retrospectivo de una serie de casos diagnosticados de SHF en el periodo comprendido entre marzo 2009 a marzo 2019 en el departamento de Salud de Vega Baja de Orihuela. Para la distribución de variables cuantitativas se utilizó el test de KS. Para comparación de variables cualitativas se utilizó el test de χ², y para cuantitativas la prueba de Wilcoxon.

Resultados: Se ha analizado una muestra total de 11 pacientes, lo que supone una incidencia anual de 0,55 casos por 200.000 pacientes/año. El 50% presentaban una ferritina superior a 8.233,5 ug/L (RIQ 910-6.745), LDH superior a 429 U/L (RIQ 278-1.224) y plaquetas < 96 10E12/L (RIQ 37-279). La edad media fue de 61 años (DE 16), TG 327 mg/dl (DE 296), fibrinógeno 336 mg/dl (DE 42,86), sodio 133,73 mmol/L (DE 5), Hb 9,1 dg/dl (DE 1,7) y leucocitos 5,39 10E12/L (DE 10,65). El 63,7% (7) fueron hombres, el 36,4% (4) recibían tratamiento con corticoides, el 36,4% (4) presentaban enfermedad autoinmune y el 18% (2) eran VIH. El tratamiento recibido fue en la mayor parte de casos corticoides con un 72,8% (8), seguido de inmunoglobulinas con un 9,1% (1) y etopósido con un 18,2% (2) junto al tratamiento causal. La mortalidad a 3 semanas fue de un 36,4% (4) y al año de un 9,1% (1). Se demostró una disminución significativa de ferritina a las 3 semanas (p = 0,028) así como de triglicéridos (p = 0,43), no siendo relevante el aumento de fibrinógeno (p = 0,080).

Discusión: No se puede demostrar relación significativa en la mortalidad y pronóstico de nuestro estudio debido al pequeño tamaño muestral.

Conclusiones: El SHF presenta una tasa de incidencia superior a otras series descritas, con menor tasa de mortalidad (58% vs 36,4%). El descenso de ferritina y triglicéridos nos aporta información predictiva, y que a diferencia de otras series, niveles altos de ferritina no se relacionan con peores resultados.

Bibliografía

1. Ramos-Casals M, Brito-Zerón, et al. Adult haemophagocytic syndrome. Lancet. 2014;383(9927):1503-16.