IF-075 - ENFERMEDAD RELACIONADA CON IGG 4: CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS Y USO DE TERAPIAS INMUNOSUPRESORAS NO ESTEROIDEAS
1Medicina Interna. Hospital de Cabueñes. Gijón (Asturias). 2Medicina Interna. Hospital V. Álvarez Buylla. Mieres (Asturias).
Objetivos: Describir las características clínicas y el uso de terapias inmunosupresoras no esteroideas en una serie de pacientes con enfermedad relacionada con IgG 4 (ER-IgG4).
Material y métodos: Estudio descriptivo de los pacientes diagnosticados de ER-IgG4 en un hospital de segundo nivel, que atiende a una población de 300.000 habitantes, entre enero de 2014 y diciembre de 2018. Para el diagnóstico se emplearon los criterios de Okazaki. Se registraron datos demográficos, afectación orgánica, concentración basal de inmunoglobulinas G 4, terapia inmunosupresora empleada y tiempo medio hasta la respuesta clínica y radiológica.
Resultados: Se diagnosticaron diez casos. Cinco mujeres (50%) y cinco hombres (50%). Edad media al diagnóstico 55,6 ± 14,31 (31-75) años. La localización fue retroperitoneal (50%), mesentérica (20%), pancreática (10%), orbitaria (10%) y nasal (10%). La clínica consintió en fracaso renal agudo (50%), dispepsia (30%), exoftalmia (10%) y erosión nasal (10%). Todos los pacientes (100%) recibieron tratamiento con esteroides orales durante una media de 15,5 ± 9,8 (1,5-36) meses, asociado a otro inmunosupresor como azatioprina (70%) y metotrexate (30%) durante 18,05 ± 15,16 (1,5-36) meses. Tres pacientes (30%) recibieron rituximab por afectación grave. La duración del seguimiento fue de 34 ± 19,95 (10-61) meses. Todos obtuvieron respuesta inicial al tratamiento. En cuatro pacientes (40%) se suspendieron glucocorticoides por evolución favorable, de los cuales tres (30%) mantuvieron otro inmunosupresor de fondo y uno (10%) ninguno, sin observarse recurrencia durante el seguimiento.
Discusión: Los glucocorticoides son el tratamiento más aceptado para la ER-IgG4. Los efectos adversos secundarios a su uso prolongado hacen necesario buscar otras terapias inmunosupresoras.
Conclusiones: En esta serie, todos los pacientes recibieron terapia inmunosupresora de fondo. En el 40% se suspendió el tratamiento esteroideo sin recurrencia durante el periodo de seguimiento. El uso de otros inmunosupresores podría reducir el tiempo medio de tratamiento esteroideo, pero son necesarios más estudios para confirmarlo.
Bibliografía
- Ardila-Suárez O, Abril A, Gómez-Puerta JA. Enfermedad relacionada con IgG4: revisión concisa de la literatura. Reumatol Clin. 2017;13(3):160-6.
