680 - HETEROGENEIDAD CLÍNICA Y EVOLUCIÓN DE LAS MIOPÍAS INFLAMATORIAS IDIOPÁTICAS: EXPERIENCIA DE UN HOSPITAL TERCIARIO
Medicina Interna, Hospital de Salamanca, Salamanca, España.
Objetivos: Evaluar las características clínicas, serológicas y evolutivas de pacientes con miopatías inflamatorias idiopáticas (MII).
Métodos: Estudio observacional, descriptivo y retrospectivo realizado en nuestro hospital de todos los pacientes diagnosticados de MII desde enero de 2022 a diciembre de 2024. Se recopilaron datos clínicos, serológicos, radiológicos así como evolución y recaídas. Los datos se analizaron con SPSS Statistics 29®.
Resultados: Se incluyeron 22 pacientes con una edad media de 57,2 años (± 12,1); el 63,6% fueron mujeres y el 36,4% hombres. La dermatomiositis fue el subtipo más frecuente (45,5%) de la cual el 40% correspondió a la forma amiopática, seguida del síndrome antisintetasa (36,4%) y la miopatía asociada a anticuerpos anti-HMGCR (18,2%). No se observaron diferencias significativas en la distribución de subtipos según el sexo (p = 0,551); sin embargo, el 80% de los casos de dermatomiositis se presentaron en mujeres. Los autoanticuerpos más frecuentes fueron ANA (52,4%), seguido de anti-Jo1 (18,2%), de los cuales el 50% se asoció a anti-Ro52, y anti-Mi2 (18,2%). Clínicamente el 77,3% presentó debilidad muscular, el 72,7% artralgias, el 50% afectación cutánea, el 50% disnea, el 27,3% fiebre, el 15,6% disfagia (un paciente requirió sonda nasogástrica) y el 13,6% fenómeno de Raynaud. Se observó una diferencia significativa en la presencia de afectación cutánea según el sexo (p = 0,04), con mayor frecuencia en mujeres. En cuanto a las pruebas complementarias, todos los casos de dermatomiositis amiopática se confirmaron mediante biopsia cutánea, siendo esta determinante para el diagnóstico. Se realizó biopsia muscular en el 30% de los pacientes, con hallazgos compatibles en el 100%. Entre los pacientes con disnea, el 100% mostró afectación pulmonar intersticial en la TACAR. En contraste, entre los asintomáticos, el 14,3% también presentaron patrón intersticial. Todos los pacientes con disnea fueron evaluados mediante espirometría, mostrando alteraciones funcionales en el 85,7%. Respecto al tratamiento, 100% recibió corticoides sistémicos, en el 50% en forma de bolos intravenosos. Se asociaron inmunosupresores en el 54,5%, siendo azatioprina el más utilizado. Además, cinco pacientes recibieron inmunoglobulina intravenosa (IgIV) y uno recibió rituximab por afectación digestiva refractaria. El 31,8% de los pacientes presentó recaídas, el 71,4% de ellos eran mujeres. Por subtipos, el 83,3% de las recaídas se registraron en pacientes con síndrome antisintetasa y el 16,7% en aquellos con dermatomiositis. Se documentó una neoplasia vesical en un caso de dermatomiositis amiopática por antiMDAS5.
Conclusiones: Las miopatías inflamatorias idiopáticas son entidades heterogéneas, con manifestaciones sistémicas de gran relevancia diagnóstica y terapéutica. En nuestra serie predominó la dermatomiositis, especialmente en mujeres, observándose una elevada afectación pulmonar, con correlación clínica, funcional y radiológica en pacientes con disnea. El síndrome antisintetasa mostró mayor tendencia a recaídas, lo que subraya la importancia de un seguimiento estrecho. Se halló una mayor prevalencia de afectación cutánea en mujeres, lo que sugiere un posible dimorfismo clínico por sexo con posible valor pronóstico. Todos los pacientes requirieron inmunosupresión, con buena respuesta clínica global. La detección de una neoplasia vesical en un caso de dermatomiositis amiopática resalta la importancia del cribado oncológico, incluso en formas sin afectación muscular aparente.
