866 - NUESTRA EXPERIENCIA CON UN ANTIFIBRÓTICO
1Medicina Interna, Hospital Universitario Central de Asturias, Oviedo, España. 2Neumología, Hospital Universitario Central de Asturias, Oviedo, España. 3Reumatología, Hospital Universitario Central de Asturias, Oviedo, España.
Objetivos: Revisar y analizar los casos de enfermedad autoinmune sistémica (EAS) con afectación pulmonar asociada que han sido tratados con nintedanib en un hospital de tercer nivel.
Métodos: Estudio descriptivo retrospectivo de una serie de pacientes con EAS y fibrosis pulmonar progresiva asociada que recibieron nintedanib. La revisión se realizó desde enero 2022 hasta enero 2025. Se recogieron variables demográficas y clínicas en relación a la enfermedad de base, así como los efectos adversos presentados con el nintedanib y las pruebas de función respiratorias realizadas antes de su inicio y a los 6 y 12 meses de tratamiento, entre otros. Para el análisis de los datos se utilizó el programa SPSS.
Resultados: Se revisaron un total de 19 casos, de los cuales uno (5,3%) era varón y 11 (57,9%) habían sido fumadores. Cinco (26,3%) presentaban esclerosis sistémica cutánea limitada, 5 (26,3%) esclerosis sistémica cutánea difusa, 1 (5,3%) esclerosis sistémica sine esclerodermia, 2 (10,5%) IPAF, 1 (5,3%) LES, 2 (10,5%) síndrome antisintetasa, 1 (5,3%) miopatía inflamatoria idiopática y 2 (10,5%) síndrome overlap. Dos (10,5%) recibían solo corticoterapia, 11 (57,9%) micofenolato de mofetilo, 2 (10,5%) ácido micofenólico, 3 (15,8%) rituximab y 1 (5,3%) abatacept. Nueve (47,4%) presentaban un patrón compatible con NINE, 8 (42,1%) con NIU, 1 (5,3%) con NIL y 1 (5,3%) con NOC. El tiempo de evolución medio de la afectación pulmonar hasta el inicio del nintedanib fue de 4,63 años, siendo la edad media de 64,84 años y el tiempo medio de duración de 8,95 meses (13 (68,4%) alcanzaron los 12 meses, el resto lo suspendieron por efectos secundarios). Trece (68,4%) presentaron efectos adversos: 10 (52,6%) diarrea, 5 (26,3%) vómitos, 2 (10,5%) alteración de PFH, 5 (26,3%) pérdida de peso y 1 (5,3%) HTA. Se realizó una espirometría antes del inicio, en 2 (10,5%) la FVC fue normal, 5 (26,3%) presentaban una disminución leve (70-79%), 3 (15,8%) moderada (60-69%), 3 (15,8%) moderadamente grave (50-59%), 4 (21,1%) grave (35-49%) y 2 (10,5%) muy grave. Con respecto a la DLCO, 3 (15,8%) presentaban una disminución leve (60-79%), 6 (31,6%) moderada (40-59%) y 10 (52,6%) grave. Se repitieron estas pruebas tras 6 y 12 meses de tratamiento sin observarse diferencias estadísticamente significativas, pero sí cierta tendencia a la mejoría y estabilización de los valores. Se vio una media de 0,53 exacerbaciones, pero no se registró ninguna muerte.
Conclusiones: En este estudio se evaluó el impacto del nintedanib en fibrosis pulmonar asociada a EAS. Se analizaron los cambios en los parámetros funcionales respiratorios, principalmente la FVC y la DLCO, antes y después de la introducción del tratamiento. Los resultados mostraron que, tras 6 y 12 meses, no se observaron mejorías estadísticamente significativas. Sin embargo, ambos parámetros mostraron una tendencia a la estabilización, lo cual es clínicamente relevante en un contexto de enfermedad progresiva. Se requieren estudios con mayor tamaño muestral y seguimiento más prolongado para confirmar estos hallazgos y valorar predictores de respuesta.




