1155 - URTICARIA VASCULITIS: SERIE DE 21 CASOS

Daniel García Guadix, Ana María Aldea Gamarra, Samuel Díaz Planellas, Cristina Ausín García, Cristina Lavilla Olleros, María Barrientos Guerrero, Luis Antonio Álvarez-Sala Walther y María Victoria Villalba García

Hospital Universitario Gregorio Marañón, Madrid, España.

Objetivos: Describir las características demográficas, clínicas, analíticas, tratamiento y evolución de pacientes con diagnóstico de urticaria vasculitis.

Métodos: Realizamos un estudio observacional retrospectivo incluyendo pacientes diagnosticados de urticaria vasculitis en un hospital de tercer nivel desde el año 2015 hasta el 2024.

Resultados: Se analizaron un total de 21 pacientes diagnosticados de urticaria vasculitis (UV), de los cuales 14 (66,7%) eran mujeres. La media de edad al diagnóstico fue de 51,76 años (30-80). Se encontró asociación con otras enfermedades autoinmunes en solo 3 pacientes (14,4%): Sjögren (4,5%, 1/21), crioglobulinemia (4,8%, 1/21) y polimialgia reumática (4,8%, 1/21). En 4 pacientes (19%) se encontró neoplasia asociada; 2 (9,5%) infección intercurrente; y en 4 (33%), asociación a fármacos. La mayoría (61,9%, 13/21) fueron diagnosticados durante el primer brote. Los resultados de las características clínicas se reflejan en la tabla 1 y los de afectación cutánea en la tabla 2. La mayoría de casos (57,1%, 12/21) cursaron con afectación exclusivamente cutánea. En los pacientes que presentaron afectación sistémica (42,9%, 9/21), la clínica articular tuvo lugar en 23,8% (5/21), cardíaca en 23,8% (5/21), renal 19% (4/21). Presentaron fiebre intercurrente 3 pacientes (14,3%). La relación entre los niveles de complemento y el tipo de afectación (sistemática y exclusivamente cutánea) se describe en la figura. Solo se analizaron los anticuerpos anti-C1q en 8 pacientes (38,1%, 8/21), siendo positivos en 2 de ellos (9,5%, 2/21). Por otra parte, se encontraron títulos positivos para ANAs en 2 casos (9,5%). La biopsia cutánea se realizó en 17 pacientes (81%), siendo positiva para urticaria vasculitis en todos ellos. En los 4 restantes, no se realizó biopsia al no considerarse oportuno por estar en tratamiento corticoideo en ese momento. Recibieron tratamiento corticoideo (90,5%, 19/21). En 3 casos (14,3%) se administró omalizumab; 1 caso, ciclofosfamida; y en otro, rituximab. Ninguno recibió dapsona o colchicina. El 52,4% (11/21) presentaron al menos una recurrencia del brote en un tiempo variable que osciló entre los 10 días hasta los 5 años, presentando un 38,1% (8/21) 2 o más recurrencias. Ningún paciente falleció.

Tabla 1
Afectación	Valor absoluto (n = 21)	Valor relativo
Articular	5	23,8%
Artropatía Jaccoud	1	4,8%
Renal	4	19%
Pulmonar (EPOC)	1	4,8%
Cutánea	21	100%
Ocular	0	0%
Cardíaca	5	23,8%
Fiebre asociada	3	14,3%
Sistémica	9	42,9%

 

Tabla 2
Afectación cutánea	Valor absoluto (n = 21)	Valor relativo
Urticaria	21	100%
Livedo reticularis	1	4,8%
Angioedema	5	23,8%
Lesiones pruriginosas	20	95,2%
Lesiones dolorosas	2	9,5%
Localización
MMII exclusivamente	5	23,8%
MMII y otras localizaciones	16	76,2%

Conclusiones: La urticaria vasculitis es una enfermedad rara que cursa habitualmente con afectación de predominio cutáneo. Se manifiesta con lesiones urticariformes que duran más de 24 horas¹. Destacar la búsqueda etiológica o asociación con enfermedades autoinmunes, infecciones, neoplasias y fármacos. En ocasiones la presentación asocia enfermedad sistémica. En nuestra serie y acorde con lo descrito en la literatura actual¹, la más frecuente fue la afectación articular. Destacó también la afectación cardíaca, en principio rara según la literatura¹, pero tan frecuente como la articular en nuestro estudio. La presencia de hipocomplementemia fue de un 44% en los pacientes con afectación sistémica sin traducirse esto en aumento de la mortalidad.

Bibliografía

1. Marzano AV, Maronese CA, Genovese G, Ferrucci S, et al. Urticarial vasculitis: Clinical and laboratory findings with a particular emphasis on differential diagnosis. J Allergy Clin Immunol. 2022;149(4):1137-49.