953 - CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS, TRATAMIENTO Y EVOLUCIÓN DE LAS MIOSITIS INFLAMATORIAS IDIOPÁTICAS EN UN ÁREA SANITARIA
Hospital Universitario Lucus Augusti, Lugo, España.
Objetivos: Describir las características clínicas y la evolución de los pacientes con miopatías inflamatorias idiopáticas (MII), con el fin de determinar los patrones de presentación y respuesta al tratamiento.
Métodos: Estudio retrospectivo de los pacientes con autoanticuerpos específicos positivos y diagnóstico final de MII, entre 1/2019-4/2024, en el HULA. Se recogieron variables clínicas, analíticas, terapéuticas y evolutivas. Análisis estadístico con SPSS 29.0.
Resultados: Se incluyeron 26 pacientes, con una edad media de 66,1 ± 13,2 años. El 69,2% fueron mujeres. Cumplían criterios de MII definitiva el 34,6%, probable el 46,2% y posible el 19,2%. La mediana de retraso diagnóstico en meses fue de 8,5 ± 131,5 meses y 6 (23,1%) tenían un diagnóstico previo alternativo. El subtipo más frecuente fue la dermatomiositis (26,9%), seguido de la miositis necrotizante inmunomediada (23%), el síndrome antisintetasa (19,2%), la polimiositis y el overlap (15,4% cada uno). La CPK media al diagnóstico fue de 712,7 ± 1.679,7 y la aldolasa de 13,5 ± 16,5. Todos tenían auto-Ac específicos para MII (7 Jo-1, 6 HMG-CoA-reductasa, 2 TIF1-Gamma, 4 MDA-5, 2 SAE-2, 1 SAE-1, 1 Mi-2, 1 PL-7, 1 EJ), 14 (53,8%) ANA (+),6 de ellos anti-Ro52 (+). Las manifestaciones clínicas (tabla, divididas por subtipos) más habituales fueron: debilidad muscular proximal (88,5%), mialgias (84,6%), artralgias (69,2%) y afectación cutánea (46,2%; el 75% típica de DM). Se realizó un EMG a 19 pacientes (el 63,2% patológico), biopsia muscular a 16 (75% patológica), PFR a 19 (42,1% patológicas), y RMN muscular total a 4 (25% patológicas). 12 (46,2%) pacientes desarrollaron una EPID y 4 (15,4%) debilidad de la musculatura respiratoria (2 con necesidad de VMNI). Todos fueron tratados con corticoides (8 con bolus de inicio), 22 (84,6%) con inmunosupresores (12 con metotrexato y 7 con micofenolato), 8 (30,8%) con inmunoglobulinas iv y 8 (30,8%) con biológicos (6 rituximab y 2 tofacitinib). En el seguimiento, fueron diagnosticados 4 (15,4%) pacientes de neoplasias (los 4 fallecidos por la misma: 2 adenocarcinomas de pulmón, 1 CCR y 1 GIST), 6 (23,1%) de recurrencias (4 en 1 ocasión, 2 en 2 ocasiones) y, finalmente, 17 (65,4%) tuvieron una remisión completa de la enfermedad.
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Total (n = 26) |
Antisintetasa (n = 5) |
Dermatomiositis (n = 7) |
Miopatía necrotizante (n = 6) |
Overlap (n = 4) |
Polimiositis (n = 4) |
p |
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Edad |
66,1 (13,2) |
58,4 (14) |
66,3 (14,9) |
73 (12,8) |
60,3 (12,3) |
70,7 (7,3) |
0,345 |
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CPK |
712 (1.679,7) |
246,8 (126,2) |
133,5 (126) |
2.284 (3.087,3) |
361 (277) |
158,7 (127,7) |
0,127 |
|
Aldolasa |
13,5 (16,5) |
14,3 (14) |
4,9 (1,6) |
49,3 (7) |
12,1 (14,1) |
4,7 (1,3) |
0,0001 |
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Retraso diagnóstico (meses) |
22,2 (34,3) |
20,2 (6,7) |
6,6 (2,4) |
3,3 (3,1) |
84 (55,5) |
18,3 (14,7) |
0,0001 |
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Signos y síntomas |
|||||||
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Síntomas constitucionales |
11 (42,3) |
5 (100) |
6 (85,7) |
5 (83,3) |
0 (0) |
1 (25) |
0,001 |
|
Debilidad muscular |
23 (88,5) |
3 (60) |
6 (85,7) |
6 (100) |
4 (100) |
4 (100) |
0,294 |
|
Mialgias |
22 (84,6) |
4 (80) |
5 (71,4) |
5 (83,3) |
4 (100) |
4 (100) |
0,741 |
|
Artralgias |
18 (69,2) |
4 (80) |
6 (85,7) |
3 (50) |
3 (75) |
2 (50) |
0,470 |
|
Artritis |
12 (46,2) |
4 (80) |
4 (57,1) |
0 (0) |
3 (75) |
1 (25) |
0,031 |
|
Fenómeno de Raynaud |
5 (19,2) |
0 (0) |
3 (42,9) |
0 (0) |
2 (50) |
0 (0) |
0,066 |
|
Afectación cutánea |
12 (46,2) |
3 (60) |
7 (100) |
0 (0) |
2 (50) |
0 (0) |
0,0001 |
|
Manos de mecánico |
2 (7,7) |
0 (0) |
0 (0) |
0 (0) |
2 (50) |
0 (0) |
0,128 |
|
Eritema periungueal |
6 (23,1) |
0 (0) |
4 (57,1) |
0 (0) |
2 (50) |
0 (0) |
0,024 |
|
Esclerodactilia |
3 (11,5) |
0 (0) |
2 (28,6) |
0 (0) |
1 (25) |
0 (0) |
0,334 |
|
Disfagia |
4 (15,4) |
0 (0) |
3 (42,9) |
0 (0) |
0 (0) |
1 (25) |
0,142 |
|
Disnea |
6 (23,1) |
1 (20) |
2 (28,6) |
0 (0) |
3 (75) |
0 (0) |
0,069 |
|
Evolución |
|||||||
|
EPID |
12 (46,2) |
3 (60) |
5 (71,4) |
0 (0) |
3 (75) |
1 (25) |
0,038 |
|
Debilidad musculatura respiratoria |
4 (15,4) |
0 (0) |
1 (14,3) |
1 (20) |
1 (25) |
1 (25) |
0,764 |
|
Neoplasia (3-5 años del diagnóstico) |
4 (15,4) |
0 (0) |
1 (14,3) |
1 (20) |
0 (0) |
2 (50) |
0,303 |
|
Recurrencias |
6 (23,1) |
3 (60) |
0 (0) |
1 (20) |
1 (25) |
1 (25) |
0,195 |
|
Remisión completa |
17 (65,4) |
3 (60) |
4 (57,1) |
5 (83,3) |
3 (75) |
2 (50) |
0,820 |
Conclusiones: Las MII son un grupo heterogéneo de enfermedades sistémicas, con autoanticuerpos específicos que ayudan al diagnóstico junto con manifestaciones clínicas comunes, pero suelen presentar una evolución heterogénea, con recurrencias frecuencias y necesidad de tratamiento a largo plazo, que requiere una evaluación individual.
