674 - CARACTERÍSTICAS RADIOLÓGICAS Y FUNCIONALES DE LA AFECTACIÓN PULMONAR DEL SÍNDROME ANTISINTETASA
Hospital Universitario Vall Hebron, Barcelona, España.
Objetivos: Describir y analizar la afectación pulmonar intersticial desde el punto radiológico y funcional en pacientes diagnosticado de síndrome antisintetasa (SAS) y afectación pulmonar intersticial asociada.
Métodos: Estudio observacional retrospectivo descriptivo de pacientes diagnosticados de SAS con recogida de datos a través de historia clínica desde el 1 de enero de 1979 hasta el 31 de diciembre de 2023. El diagnóstico de SAS se ha realizado mediante los criterios propuestos por Connors en 2010. Se evaluaron las imágenes radiológicas para identificar patrones de afectación pulmonar por parte de 1 radiólogo experto. También se recopilaron las pruebas funcionales (capacidad vital forzada -CVF- y difusión del monóxido de carbono -DLCO-), además de datos clínicos y serológicos.
Resultados: Se incluyeron un total de 69 pacientes (47 mujeres y 22 hombres), con una edad mediana al diagnóstico de 62,8 años (51,1-73,0) y un tiempo de seguimiento de 8,5 años de mediana (3,5-15,5). En cuanto a las características serológicas, el anticuerpo específico hallado en mayor prevalencia ha sido el anti-Jo1, siendo positiva su determinación en 46 sujetos (66,7%), seguido del PL7 (11 sujetos, 15,9%), y del PL12 (10 sujetos, 14,5%), teniendo los 2 sujetos restantes (2,9%) el anticuerpo EJ. La determinación del anticuerpo no específico anti-Ro52 ha sido positiva en 43 de los 62 pacientes (69,4%) a los que se les ha solicitado. En relación a las pruebas funcionales respiratorias, las determinaciones medias de la CVF y de la DLCO al diagnóstico fueron de 62,0 ± 20,7% y 47,2 ± 16,1% respectivamente, manteniéndose estables a lo largo de los años, no encontrándose diferencias al final del seguimiento. Con respecto a los diferentes patrones radiológicos, el más frecuente, representa la neumonía intersticial no específica (NINE), el 42% de los sujetos, seguido por la neumonía organizada (NO) representando el 20%, la superposición NINE/NO en el 9% de los casos, y la neumonía intersticial usual (NIU) en el 6%; sin encontrarse diferencias estadísticamente significativas por edad, sexo o anticuerpo específico presente. Si nos fijamos en las características de los pacientes estudiados en función de los anticuerpos específicos anti-tRNA sintetasa, observamos que en los pacientes anti-Jo1 positivos se encuentra mayor asociación con el anticuerpo anti-Ro52, afectación funcional pulmonar menos severa y mayor prevalencia de patrón NINE en el TCAR. En contraposición, los pacientes anti-PL7 o anti-PL12 presentan valores más bajos de CVF y DLCO, así como mayor prevalencia de otros patrones como NOC o la superposición NINE/NOC. Sin embargo, ninguna de estas diferencias ha resultado ser estadísticamente significativa.
Conclusiones: En nuestra cohorte, como en la literatura publicada hasta ahora, el patrón radiológico más prevalente en el SAS es la NINE, seguido de la NO. Respecto a los otros patrones y anticuerpos, los pacientes con anti-Jo1 son los más prevalentes, con una tendencia a presentar una afectación pulmonar menos grave. A destacar los anticuerpos anti-PL7 y anti-PL12, con afectación pulmonar más severa y expresión radiológica diferente a la NINE, si bien de manera no significativa.
