377 - ANÁLISIS DESCRIPTIVO DE LOS PACIENTES CON ENFERMEDAD RELACIONADA CON IGG4 EN UN HOSPITAL DE TERCER NIVEL

Pablo López Quirantes, Javier Gorospe García, Rocío Pacheco Yepes, Carlos Romero Gómez, Iván Pérez de Pedro y Ricardo Gómez Huelgas

Hospital Regional Universitario de Málaga, Málaga, España.

Objetivos: Describir las características clínicas, el proceso diagnóstico y el manejo terapéutico de los pacientes diagnosticados de enfermedad relacionada con la IgG4 (IgG4-RD) en seguimiento en un hospital de tercer nivel.

Métodos: Estudio descriptivo retrospectivo de los pacientes diagnosticados de IgG4-RD en nuestra consulta de Enfermedades Autoinmunes y Sistémicas desde enero de 2019 hasta mayo de 2022. Se analizaron variables clínicas, diagnósticas y terapéuticas.

Resultados: De los 2286 en seguimiento solo 9 están diagnosticados de IgG4-RD (0,39%). El diagnóstico se obtuvo por biopsia en 7 de ellos (77,7%). Los corticoides fueron el tratamiento de base en los pacientes sintomáticos (n = 7). Se consiguió la remisión en 4 de ellos (57,1%), necesitando mantener todos ellos terapia inmunosupresora. El resultado de las distintas variables recogidas se resume en la tabla.

	Paciente 1	Paciente 2	Paciente 3	Paciente 4	Paciente 5	Paciente 6	Paciente 7	Paciente 8	Paciente 9
Sexo/edad (años)	V/59	V/60	M/57	V/47	M/59	V/28	V/59	V/60	V/55
Edad inicio síntomas	59	53	44	40	53	23	56	59	47
Motivo de consulta	Dolor pleurítico	Síncope	Síndrome constitucional	Dolor abdominal	Cefalea	Ptosis palpebral izquierda	Aumento tamaño glándulas submaxilares	Bocio	Dolor abdominal
Manifestaciones clínicas	Dolor pleurítico	Síncope	Fiebre	Pancreatitis aguda recurrente (> 50 crisis)	Cefalea	Visión borrosa	Sialoadenitis	Disfagia	Paniculitis mesentérica
Esputos hemoptoicos	Claudicación de MMII	Pérdida de peso	Exoftalmos izquierdo			Disnea en decúbito
Disfonía
IgG4 sérica	Elevada	Elevada	Normal	Elevada	Normal	Elevada	Elevada	Elevada	Normal
Pruebas radiológicas	PET-TC	PET-TC	PET-TC	RNM	Gammagrafía	PET-TC	Ecografía	TC	PET-TC
Ecoendoscopia				RNM/TC
PET-TC				PET-TC
Biopsia	Masa pulmonar	No	Nefrectomía y fibrosis retroperitoneal	Pancreática	Esfenoidal	Tiroidea	No	Tiroidea	Grasa mesentérica
Localización	Masa pulmonar	Aortitis	Fibrosis retroperitoneal	Pancreática (autoinmunitaria tipo 1)	Masa esfenoidal	Tiroides	Parótidas, glándulas salivares submaxilares	Masa tiroidea	Mesenterio
Arteria iliaca		Aortitis
		Tiroiditis
Tratamiento	GC	GC	GC	GC	GC	No	No	GC	GC
MTX		MTX	AZA		Rituximab			CFF
Rituximab		Tocilizumab	MTX					AZA
Evolución actual	Remisión (continua GC dosis bajas)	Remisión (continua rituximab)	Remisión	Crisis recurrentes más leves	Remisión parcial (mantiene GC y MTX)	Asintomático	Asintomático	Recidiva reciente	Crisis recurrentes
Continua GC
GC: glucocorticoides; MTX: metotrexato; AZA: azatioprina; CFF: cilofosfamida.

Discusión: La IgG4-RD es una entidad infrecuente en nuestro medio. Su presentación clínica es muy variable, realizándose con frecuencia el diagnóstico como resultado de un hallazgo histopatológico. Esta enfermedad presenta una buena respuesta al tratamiento con corticoides, si bien en ocasiones precisa terapia ahorradora de esteroides.

Conclusiones: Menos del 1% de los pacientes en seguimiento en nuestra consulta de enfermedades autoinmunes y sistémicas padecen enfermedad relacionada con la IgG4. Los corticoides han sido el tratamiento de elección en pacientes sintomáticos, precisando asociar otras terapias inmunosupresoras para mantener la remisión clínica.

Bibliografía

1. Zhang W, Stone JH. Management of IgG4-related disease. Lancet Rheumatol. 2019;1(1):e55-e65.