1252 - ESTUDIO RETROSPECTIVO DEL SÍNDROME ANTISINTETASA EN CUATRO HOSPITALES DE LA COMUNIDAD VALENCIANA: CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS, TRATAMIENTO Y PRONÓSTICO

Ignacio Hidalgo Llópez¹, Andrea Laura Gea Roig², Josefa García García³, Manuel del Río García¹, Julio Alberto Díaz Muñoz¹, María Lourdes Pesce Pesce⁴, Inmaculada González Cuello¹ y Roberto Hurtado García<sup>1

1</sup>Hospital Vega Baja, Orihuela, España. ²Hospital Arnau de Vilanova, Valencia, España. ³Hospital Universitario de Torrevieja, Torrevieja, España. ⁴Hospital General de Elda, Elda, España.

Objetivos: 1. Describir las características clínicas, el tratamiento y el pronóstico de los pacientes con síndrome antisintetasa (SAS). 2. Evaluar la variabilidad en la presentación clínica y el enfoque terapéutico entre los hospitales.

Métodos: Este estudio retrospectivo multicéntrico y descriptivo analiza las características clínicas, el tratamiento y el pronóstico de pacientes con síndrome antisintetasa en cuatro hospitales de la Comunidad Valenciana entre enero de 2010 y abril de 2024, evaluando diferencias interhospitalarias. El estudio ha sido aprobado por el Comité de Ética en Investigación (CEI) del hospital promotor del estudio (fig.).

Resultados: Se incluyen 18 pacientes: 6 hombres (33%) y 12 mujeres (66%). Siete pacientes procedían del Hospital Vega Baja, 6 del Hospital Arnau de Vilanova, 4 pacientes del Hospital Universitario de Torrevieja y 1 único paciente del Hospital General de Elda. La edad media al debut fue 52,7 años (rango 30-70 años). Los síntomas iniciales más frecuentes fueron las poliartralgias (11/18; 61%) y la disnea (10/18; 55%). Una vez establecido el cuadro, las manifestaciones clínicas más frecuentes fueron la neumopatía intersticial (17/18; 94%), la artritis (13/18; 72%) y el fenómeno de Raynaud (12/18; 67%). El 100% de los pacientes del Hospital Universitario de Torrevieja presentó la tétrada neumopatía, miositis, fenómeno de Raynaud y manos de mecánico; el 71% de los pacientes del Hospital Vega Baja cursó con la tríada neumopatía, artritis y fenómeno de Raynaud. En el Hospital Arnau de Vilanova la variabilidad clínica fue mayor. Los tratamientos empleados fueron glucocorticoides (13/18; 72%), micofenolato (7/18; 39%), azatioprina (6/18; 33%), tacrolimus (6/18; 33%), rituximab (4/18; 22%), antifibróticos como pirfenidona o nintedanib (4/18; 22%), ciclofosfamida (4/18; 22%) y metotrexato (3/18; 17%), observando diferencias estadísticamente significativas en el uso por hospitales de glucocorticoides, ciclofosfamida y rituximab. Los anticuerpos que más prevalentemente se objetivaron fueron el anticuerpo anti-Ro52 (72%), seguido del anti-Jo1 (45%), PL-7 (20%) y PL-12 (15%), con variaciones significativas en la prevalencia de PL-12 entre hospitales. Otros anticuerpos como anti-EJ y anti-OJ constituyeron el 7,5% del total de determinaciones. En la evolución, el 50% de los pacientes alcanzaron la remisión clínica, mientras que el 30% cursó de manera remitente-recurrente con una media de 2,6 brotes y el 20% mantuvieron actividad persistente. Dos pacientes fallecieron (11%). Hasta un 30% ingresaron por complicaciones infecciosas, sin diferencias significativas interhospitalarias.

Discusión: El estudio evidencia la variabilidad en las características clínicas, así como en tipos de anticuerpos y tratamientos utilizados, reflejando la heterogeneidad del SAS. La prevalencia de los anticuerpos está en concordancia con la literatura disponible hasta el momento. Las diferencias en el manejo terapéutico pueden deberse a la disponibilidad de fármacos y experiencia clínica.

Conclusiones: Este estudio proporciona una visión detallada del síndrome antisintetasa en la Comunidad Valenciana, resaltando diferencias clínicas y terapéuticas entre hospitales. Estas diferencias subrayan la necesidad de protocolos diagnósticos y terapéuticos estandarizados, así como la colaboración interhospitalaria.